义乌市妇幼保健院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

义乌市妇幼保健院是一所集医疗、保健、计生指导、教学、科研于一体的公办三级甲等妇幼保健专科医院,也是浙江大学医学院附属儿童医院义乌分院。医院在妇产科、儿科领域具有专科特色,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病治疗方面具有丰富的临床经验和专业技术。医院拥有一流的专业技术团队,包括享受国务院特殊津贴的专家和金华市名医等,设备精良,包括百万元以上设备29台。医院与浙江大学医学院附属儿童医院等知名院校深入合作,在血栓性血小板减少性紫癜等疾病治疗方面取得了显著成果,为患者提供优质、高效的医疗服务。义乌市妇幼保健院致力于为妇女儿童的健康服务,以“全心全意为妇女儿童的健康服务”为宗旨,努力打造省内一流妇幼保健院。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

杨青云
false 杨青云 住院医师
好评率:98% 接诊量:63 平均响应:15分钟
擅长皮肤科常见病如痤疮、脱发、皮炎湿疹、玫瑰痤疮的综合性个体化治疗;各类性传播疾病的诊治,包括HPV感染、尖锐湿疣;各类皮肤过敏性疾病如湿疹、特应性皮炎;各种光电类操作如光子嫩肤、激光脱毛、注射微创美容;各类皮肤肿瘤。
患友问诊

我女儿的右腿上出现了黑色斑点,好像是撞了一下留下的色素沉着,但她说前两天就像被打了一样,皮肤有沥青一样的感觉,最近没有碰撞或受伤,左腿也有类似情况,需要医生帮助判断。

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2024-11-15 06:25:24

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

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2024-11-15 06:25:24

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。

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2024-11-15 06:25:24

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

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2024-11-15 06:25:24

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-15 06:25:24

患者出现了脖子下面反复出现的皮下出血样紫癜样皮疹,伴随着新冠阳性和咳嗽等症状。经过与医生的交流,初步判断可能是皮肤问题引起的紫癜样皮疹,建议使用地奈德乳膏外涂,并考虑去医院做血常规检查以排除血小板问题。

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2024-11-15 06:25:24

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

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2024-11-15 06:25:24

血小板低,血红细胞低,请问是什么原因导致的出血?患者女性78岁

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2024-11-15 06:25:24

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

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2024-11-15 06:25:24

我常年血小板低,骨穿和肝功能检查正常,吃升血小板胶囊效果不明显,血小板数56,两天后要手术,想知道打一针特比澳能否快速提高血小板数。

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2024-11-15 06:25:24
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