沛县人民医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

沛县人民医院，是徐州医学院教学医院，沛县红十字医院。城镇职工基本医疗保险定点医疗机构、农村合作医疗定点医疗机构。医院现有床位600张，职工778人，其中卫技人员596人，职称62人，中级职称289人。医院年门急诊病人达26次，住院病人达1.9次。医院科室设置较齐全。有临床医技科室25个，实验室1个，开设18个病区，新建现代化的层流手术室，建立了ICU、CCU病房。心内、胸心外科、肝胆外科、神经内外科、泌尿外科、肿瘤、血液等分别为市、县重点专科。医院医疗设备。总值达9000万元。拥有核磁共振、螺旋CT、钴60放疗机、CT、CR、彩超、大型全自动生化分析仪、1000MA进口数字胃肠机、腹腔镜、电子胃镜等设备，为优质医疗服务提供了硬件。医院坚持科技兴院，不断开展新技术、新疗法。近年来，获县级以上科技进步奖28项。医院注重人才队伍建设，部分科室实行竞聘上岗，为人才脱颖而出提供了良好的机会。医院不断扩大对外交流，先后与北京、南京、上海、山东等地医院建立了友好合作关系。医院坚持内抓质量、外树形象、依法治院、科学管理。连续8年被江苏省、徐州市评为“文明单位”、徐州市“十佳医院”、徐州市“卫生行风单位”、医院党委连续多年被市县委表彰为“基层党组织”等称号。六十年以来，一代代沛人医人栉风沐雨，辛勤耕耘，为医院的创建、发展、强盛做出了令人瞩目的成就，沛人医人将牢记“以病人为中心”的医院服务宗旨，以人为本，善待好每一位病人，不断努力为四省边际地区的人民群众提供高水平的医疗服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。