厦门市第五医院（厦门大学附属第一医院翔安院区）创办于1947年，前身为著名侨领陈嘉庚先生倡建的同民医院，是厦门东部一所集医、教、研为一体的现代化公立三级综合医院。近年来，医院从全国各地引进了60余名各学科高层次人才。同时聘请燕铁斌、栗占国等10余名国内外著名专家教授为学科带头人；聘请中国工程院钟世镇院士、美国休斯敦医学中心终身教授蓝辉耀博士等国内外顶尖专家为医学顾问；与哈佛大学林延龄院士及我国著名专家钟南山院士等6名两院院士建立了工作指导关系。医院是国家住院医师规范化培训基地及多个国家级医学专科培训基地；也是福建医科大学、厦门医学院、厦门大学医学院等多所院校的教学基地；开设了同等学力硕士研究生班，博士研究生医疗实践基地。医院建有2个院士专家工作站、中心实验室、临床生物样本库、大数据超算中心，开展精准新医学项目，打造了强大的医疗、科研平台医院快速提升发展，是中国医院竞争力五星级医院，连续4年跻身中国医院竞争力“省单医院100强”、“智慧医院HIC100强”，是福建省第2家、大中华区第29家通过HIMSS六级认证的医院，曾获全国“管理创新医院”“人文爱心医院”“改善医疗服务创新医院”“特色医院文化医院”“十大医学人文品牌医院”“公立医院高质量发展优秀案例”等多项国家级荣誉。医院占地面积105亩，医疗建筑面积13.64万平方米。现有编制床位1000张，拥有硕、博士研究生学历以上、中、高级专业技术人才650余人，设有52个临床医技科室，建有9个国家、省、市级医疗基地、中心，8个省、市级重点专科及优势亚专科，5个名医工作室。目前能够开展直视下心脏搭桥、换瓣、主动脉夹层、断肢（指）再植等各种高难度手术及肿瘤精准治疗，并广泛开展微创诊疗技术。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。