淮南新华医疗集团北方医院-X连锁淋巴组织增生性疾病-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

楚风汉韵，能源之都。长淮奔流，杏林飘香。在这片煤电交织、钟灵毓秀的淮潘大地上，坐落着一家现代化国家二级甲等综合医院---淮南新华医疗集团北方医院。从淮南矿业集团第四矿工医院到今天的北方医院，已走过40多个春秋。四十余载栉风沐雨，四十余载砥砺前行！北方医院始终秉持着“做精做强”的发展战略，以致力建成“五个一流”（管理一流、服务一流、质量一流、环境一流、效率一流）现代化三级综合医院为目标，坚持“三严”（严谨的工作、严格的管理、严厉的监管）工作方针，开拓创新，追求卓越，现已发展成我市淮河以北地区医疗行业中的佼佼者。作为全市首批国家二级甲等综合医院和国家爱婴医院，先后荣获“国家防治卒中中心、全国十佳百姓放心医院、安徽省文明单位、安徽省卫生系统先进集体、安徽省急诊医学联盟理事单位、淮南市诚信医院、淮南市120急救中心网络医院、潘集区拥军医院”等荣誉称号！2023年乘着健康中国战略深入实施的东风，在省市领导、主管部门的大力支持下，在医疗集团的全力扶持下，在全院职工的同心协力下，经安徽省卫健委批准北方医院按三级综合性医院设置，吹响了医院向高质量发展进军的号角。站在新的历史起点，铆定新的发展目标，如今的北方医院已展现出蓬勃强劲的发展风貌。规模达标三级医院。编制床位499张，实际开放床位520张。职工总数683人，卫生专业技术人员612人，其中高级职称医务人员63人，中级职称医务人员163人。年均门、急诊病人17万人次，出院病人2万人次，年均手术5000余例，其中三、四类手术近1500余例。环境优美现代人文。医院占地面积虽仅有21960平方米，但具有现代气息、行业标准高规格配置建设的建筑面积已达45106平方米。新建的内、外科大楼气势宏伟、交相辉映；高端现代的手术室、重症监护室、血液透析中心、放射影像中心、导管室、内镜室、检验中心实验室；宽敞舒适的住院病房、温馨便捷的服务中心、开阔优美的地面广场等，为广大患者提供了一个舒心、高效的诊愈环境。设备高端功能先进。医院拥有一大批高精尖医疗设备，其中百万元以上进口医疗设备达14台套，如菲利浦1.5T磁共振系统、西门子64排128层CT、GEVolusonE8妇科专用四维彩超、GE大型C臂X光机、史塞克高清腔镜系统、PENTAX高清电子胃肠镜、贝克曼全自动生化分析仪等，有力支撑了医院高质量发展。学科齐全优势突出。医院设有34个临床科室、16个门诊医技功能科室。由于一直扎根服务于淮河以北广大矿区人民群众，让医院在工伤抢救和创伤急救方面实力强劲，普外科、神经外科、骨科、妇产科、心血管内科、儿科、神经内科、内分泌科、麻醉科、急诊科、检验科等领域展现出明显的优势，特别是近年来成立的“五大中心”，汇聚了多学科的强大团队和先进设备，成为解决复杂病症的特色专科。2019年医院获批淮南联合大学附属医院，2022年防治卒中中心通过国家认证，2023年神经外科获评淮南市临床医学重点学科。与此同时，为满足患者就医需求，医院着力加强微创技术在临床的应用，先后开展腹腔镜、泌尿系镜、关节镜、鼻内镜、无痛胃肠镜、支气管镜和心脑血管介入治疗、脑立体定向等先进技术，为解决本地区人民群众看病难问题做出了积极贡献。信息水平逐年提升。2022年医院电子信息化系统被评为国家4级，并再创国家5级。其中嘉和电子病历系统、检验科信息系统、放射科信息系统、手术麻醉信息系统、重症监护信息系统、心电信息系统以及银医等系统的引进，有效地实现信息共享和数据交互，让医生及时、全面、精准把握病情，让医院各层级管理部门随时掌控改进医疗质量，大大保障了医疗安全，提升了工作效率，患者满意度显著提升。用心服务追求卓越。医院坚持以人为本、以人民健康为中心的服务理念，秉承诚信、专业、责任的宗旨，在努力提升医疗技术水平的同时，始终把优质服务放在重要位置，全方位考虑患者的需求，不断强化软硬件设施，完善就诊流程，加强医德医风教育，努力提高服务能力和水平。如今，“您的满意是我们的追求，北方医院愿为您的健康保驾护航！”已深入人心，“和蔼、可亲、温馨”的服务已成院内道道靓丽的风景。文化特色日渐凝练。医院发挥党政群团作用，强化全员职业道德和技能培训，规范基层党群建设，发挥先进典型示范作用，积极开展志愿者服务、健康义诊、敬老爱老等公益活动，尤其在抗击非典、新冠防治、防洪抗灾、工伤救治等突发公共卫生事件中，全院干群大力弘扬“凝心聚力、爱岗敬业、精医重德、无私奉献”的新华精神，无私忘我、冲锋在前，展现北方医院的责任、担当和情怀，践行白衣天使的光荣使命，为人民卫生健康事业做出了积极的贡献！心怀感恩念过往，信心百倍展未来！今天，站在新的起点上，心怀精卫之志的北方医院，正按照集团“高质量发展精细化管理”的工作要求，团结一心，众志成城，全力奔赴在建设现代化三级综合医院、助力集团早日实现“全国一流民营医疗集团”的宏伟大道上，努力朝着“医院发展、职工幸福、社会满意”的美好愿景奋勇前进。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。