简介:

贵州医科大学附属白云医院(贵阳医学院附属白云医院)位于贵州省贵阳市白云区刚玉街108号,成立于2011年,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防保健、健康管理、康复为一体的三级综合医院,是贵阳医学院“十二五”教学实习基地重点建设对象,是西京消化病医院贵阳协作中心,是国家卫计委脑卒中筛查与防治基地医院,是贵阳市医保定点医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

宋家英
false 宋家英 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
小儿内科临床常见疾病,发热、咳嗽、上呼吸道感染、鼻炎、扁桃体炎、结膜炎、支气管炎、肺炎、儿童哮喘、食欲不振、呕吐、腹泻、便秘、小儿过敏(牛奶蛋白过敏)、乳糖不耐受、皮疹、口腔疱疹、手足口病、腮腺炎、新生儿黄疸等。
徐翔
true 徐翔 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
长期从事肾病风湿疾病的诊治,擅长急慢性肾炎、肾病综合征、急慢性肾衰竭、泌尿系感染、痛风、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的治疗,尤其擅长尿毒症血管通路的建立及维护。
刘子程
false 刘子程 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
四肢各类创伤诊治 慢性感染,糖尿病足以及各类创面的 处理 髋膝关节退行性疾病的诊治 股骨头坏死的诊治
邱彬彬
true 邱彬彬 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
1.能独立完成冠脉造影、PCI(A型病变).FFR.临时、永久心脏起搏器植入术、ICD术等。 2.能独立处理本专业常见病及重症疾病如急性心肌梗死、急性心肌炎、急性心衰、急性心包炎、恶性心律失常等,能单独完成心包穿刺术、电除颤、电复律、胸腹腔穿刺术、骨髓穿刺术等.
兰菲菲
true 兰菲菲 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
待补充
刘小艳
true 刘小艳 主治医师
好评率:100% 接诊量:27 平均响应:-
待补充
彭骄富
true 彭骄富 主治医师
好评率:100% 接诊量:104 平均响应:-
外伤瘢痕,手术疤痕修复,鼻畸形,小耳畸形,各种畸形矫正,体表斑痣的手术治疗,皮肤窦道的手术治疗,男女私密整形,湿疹、梅毒、黄褐斑、过敏性皮炎、瘙痒症、过敏性紫癜、白癜风、银屑病、淋病等常见的皮肤病及性病的诊治及皮肤美容,斑,痔,皮肤护理方面。
李勋嘉
true 李勋嘉 主治医师
好评率:- 接诊量:3 平均响应:-
可提供各内科基础知识解答及肾病风湿科专业知识解答,肾病风湿科常见病如肾炎、肾病、肾衰竭、类风湿关节炎、痛风性关节炎等疾病的诊断及治疗。
患友问诊

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54

患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-10-06 20:28:54
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