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肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同、主要累及双肾肾小球的一组疾病,是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南。指南内容涉及各种肾小球疾病,例如膜性肾病,儿童肾病综合征、成人微小病变肾病(MCD)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)等。下文主要介绍MCD和FSGS的管理策略。
成人微小病变肾病
成人微小病变肾病是导致肾病综合征的最常见疾病之一,与儿童不同,成人微小病变肾病只能通过肾活检诊断。糖皮质激素敏感性MCD患者的肾脏长期存活率很高,但糖皮质激素不敏感性患者则不太明确。 指南推荐口服大剂量糖皮质激素作为MCD患者的初始治疗方案,有糖皮质激素禁忌症的患者除外。对于有糖皮质激素禁忌症的患者,替代治疗包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)、霉酚酸酯(MMF)、利妥昔单抗。
最佳的糖皮质激素治疗方案尚不明确;但是, 治疗MCD的大剂量糖皮质激素持续治疗时间不得超过16周,获得缓解后两周开始减少糖皮质激素激素剂量。对于非频繁复发的患者,应该进行糖皮质激素治疗。对于频繁复发性/激素依赖性MCD患者,应该使用环磷酰胺、CNI、霉酚酸类似物(MPAA)。
频繁复发性/激素依赖性成人MCD治疗流程如下:对于既往未使用过环磷酰胺且无个人倾向性的患者,建议使用环磷酰胺;对于以前使用过环磷酰胺且希望避免再次使用的患者,建议使用利妥昔单抗、CNI和MMF。
局灶节段性肾小球硬化
FSGS是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病。由于缺乏FSGS的严格疾病分类,以及对参与疾病发病机制的分子途径了解不足,光学显微镜下证明有FSGS病变的肾小球疾病,其治疗进展尚不清晰。 指南修订了FSGS分类:原发性FSGS、遗传性FSGS、继发性FSGS、以及不明原因的FSGS。
修订后的分类删除了特发性FSGS,且原发性FSGS仅指可能由尚未确定的足细胞毒性因素引起的疾病。修订后的分类增加了一类:原因不明的FSGS(FSGS-UC),即肾活检存在FSGS病变,但没有可识别的FSGS潜在病因或原发性FSGS的临床病理特征。FSGS-UC患者需要仔细审查,因为其临床特征的变化可能会促使进行第二次活检,从而需要治疗。
修订后的分类导致了一种新的诊断和治疗方法,旨在将免疫抑制疗法集中在那些最可能受益的患者身上,并避免在不太可能受益的患者中使用免疫抑制疗法。修订后的分类方案和治疗方法也证明了需要解决肾病领域知识和资源方面的重要差距,以正确管理FSGS。目前尚不清楚成人FSGS是否适合进行遗传学检查。然而,即使有适应症表明需要进行遗传学检查,通常也无法获得专业的结果解读或解读价格太昂贵。
对于原发性FSGS患者,2项主要治疗建议与2012年指南相同。 指南推荐大剂量糖皮质激素治疗作为原发性FSGS的一线治疗。对于对糖皮质激素抵抗或不耐受的患者,建议尝试CNI。大剂量糖皮质激素治疗,即泼尼松每日1mg/kg,具有潜在的严重毒性,需要密切监测副作用,建议的最长治疗时间为16周。此外,预计对糖皮质激素有反应的患者通常会在4-8周内出现一定程度的蛋白尿改善。
对糖皮质激素无反应和/或有严重副作用的患者,建议改用CNI作为二线治疗。糖皮质激素治疗的总持续时间应为6个月(高剂量期加减量期),CNI的总持续时间应为12个月。对于糖皮质激素的起始剂量,指南建议进行大剂量糖皮质激素治疗,泼尼松每日1mg/kg(最大80mg)或隔日剂量为2mg/kg(最大120mg)。
大剂量糖皮质激素疗程期间,持续大剂量糖皮质激素治疗至少4周,直至完全缓解,或可耐受最大剂量16周,以较早者为准。有希望缓解的患者在可耐受最大剂量激素治疗16周前蛋白尿会出现一定程度的减少。如果蛋白尿持续存在且不缓解,尤其是在出现副作用的患者中,不必使用大剂量糖皮质激素治疗长达16周。
关于糖皮质激素的减量,如果患者能迅速获得完全缓解,则继续大剂量糖皮质激素治疗2周或直至蛋白尿消失,以时间较长者为准,每1-2周泼尼松减少5mg,总疗程6个月。如果在大剂量糖皮质激素治疗后8-12周内获得部分缓解,则继续该剂量治疗至16周,以确定是否可能进一步降低蛋白尿和完全缓解,此后,每1-2周泼尼松减少5mg,总疗程6个月。如果患者对糖皮质激素抵抗或出现明显的毒性反应,应在耐受的情况下迅速逐渐减量,并应考虑采用其他免疫抑制剂治疗,例如CNI。
CNI的起始剂量为环孢素3-5mg/kg/天,分2次服用;或他克莫司0.05-0.1mg/kg/天,分2次服用。此外,应该监测药物浓度,以尽量减少肾毒性。环孢素的目标药物浓度为100-175ng/ml,他克莫司的目标药物浓度为5-10ng/ml。应持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度至少4-6个月,再判断患者是否对CNI治疗产生抵抗。对于部分或完全缓解的患者,持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度且至少持续12个月,以尽量减少复发。只要患者耐受,环孢素或他克莫司的剂量可在6-12个月内缓慢减量。
如果糖皮质激素或CNI没有疗效,则原发性FSGS的治疗选择很有限,目前也尝试了其他几种免疫抑制剂,但没有高质量的数据支持它们的使用。因此,研究人员应该考虑进行FSGS患者的临床试验,并尝试确定介导FSGS的循环因素,从而研发比长期高剂量糖皮质激素或CNI毒性更小的靶向治疗。
参考文献:
Kidney Int. 2021;100(4):753-779.
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医学科普,仅供参考,如有不适,还是要及时就医!
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“ 假期过得太快就像龙卷风 ”
开学季又快到了
都说开学季就是 “ 生病季 ”
家长们还得关注起
孩子们的健康呀
因为这4种传染病
最喜欢到学校里面 “ 凑热闹 ”
- 流感
流感是指流行性病毒性感冒,它是由流感病毒引起的上呼吸道传染病。传染性强,主要通过呼吸道飞沫传播。流感的症状比普通感冒重很多,一般患者有高热,体温可高达39-40℃,同时伴有寒战、肌肉酸痛、 反复发热、 全身乏力、咳嗽等。确诊流感后一定要及早服用抗病毒药物,如奥司他韦 等 。预防流感的最好办法是接种疫苗,同时加强锻炼、加强营养,提升自身免疫力。
- 手足口病
手足口病是由肠道病毒引起的传染病,手足口病以柯萨奇病毒a16型和肠道病毒 71 型最为常见,它通过消化道、呼吸道接触传播,常 引起口动,厌食,低热,手足口部出现小疱疹类似症状。接种EV71疫苗,可以显著减少 EV71 导致的手足口病重症和死亡病例发生。建议在 12 月龄前完成接种程序。
- 诺如病毒
如病毒是引起急性胃肠炎的最主要病毒,一年四季均有感染, 秋冬季高发。主要症状包括恶心、呕吐、腹泻等,患者常感到病情十分严重,一天之内甚至会多次剧烈呕吐;部分人还有头痛、发热、肌肉疼痛等症状。诺如病毒感染有自限性,一般病程为 2 至 3 天。 诺如病毒感染 目前没有特异性的抗病毒药物,通常为自限性,可自愈。一般通过补液治疗、营养支持治疗等方法对症处理。
- 水痘
由 水痘 - 带状疱疹病毒感染所引发的 , 多见于儿童,临床特征是全身同时出现丘疹、水疱及结痂。 水痘与感冒、呼吸道的感染密切相关,患者 呼吸道飞沫有一定传染性。 水痘是自限性疾病,主要 采取对症治疗,如服用退烧药和抗痒药,保持皮肤清洁,防止继发细菌感染。重症或有并发症者,需要抗病毒治疗。
提示:本内容仅作参考,不能代替面诊(文中所提及药品,必须在专业医生的指导下使用),如有不适请尽快线下就医。
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宝宝的头型绝对是新手爸妈最关心的话题之一,生怕平睡或侧睡多了造成头型异常,是头型长了?扁了?还是“天庭”不饱满了?那到底有没有这些问题呢?通过什么判断是否异常呢?越来越多的家长开始关注宝宝的头型外观外貌,那“颅缝早闭”这个疾病就需要有所了解。
颅缝早闭有什么症状?
颅缝提前闭合以后,局部骨性结构限制阻碍压迫了正常大脑的发育,头颅形状也随之改变,颅骨和脑组织只能向其他方向代偿地生长,导致头部畸形,表现为狭颅症。最突出的表现是头的外型异常,根据不同的颅缝闭合,产生了各种各样的头颅畸形,包括舟状头、三角头、斜头、短头、塔头、尖头畸形等。闭合的颅缝处会有骨质沉积隆起,形成突出的“骨嵴”,常常可以摸到。
颅缝早闭都有哪些危害?
绝大多数颅缝早闭的孩子,大脑和神经原本是正常的。颅缝早闭合后,颅骨正常生长受限,颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大,会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫以后,会使原本正常的脑组织发育不良,造成脑局部或整体生长受限。除了导致头面部畸形、颅高压、合并其他不同的畸形及神经功能损害的表现等情况,未经及时治疗的狭颅症孩子还会造成智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题。一旦发现宝宝有上述异常情况,需要到专业小儿神经外科就诊,确定是否有颅缝早闭。诊断首先看头型,其次是CT检查。若确诊为颅缝早闭,需根据年龄和病情,选择不同治疗方法。
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在男性健康领域中,性功能障碍是一个备受关注且可能给男性带来困扰的问题。
男性性功能障碍主要包括勃起功能障碍、早泄、性欲减退等。首先说说勃起功能障碍,也就是人们常说的阳痿。这是指男性在有性需求时,阴茎持续不能达到或维持足够的勃起以完成满意的性生活。它可能由多种原因引起,如心理因素,像焦虑、紧张、压力过大等情绪问题可能会影响到勃起功能;生理因素方面,血管疾病、内分泌失调、神经系统问题以及某些药物的副作用等都可能是背后的“元凶”。
早泄则是另一个常见的性功能障碍表现。它是指男性在性生活中过早射精,不能控制射精时间,导致双方的性满意度下降。心理因素同样在早泄中起着重要作用,例如初次性生活的紧张、对性表现的过分担忧等。此外,龟头敏感度较高、前列腺炎等器质性问题也可能引发早泄。
性欲减退也是不少男性会遇到的情况,表现为对性的兴趣降低或缺乏。这可能与年龄增长、身体状况不佳、激素水平变化、精神心理因素以及某些慢性疾病等有关。
对于男性性功能障碍,早期诊断和治疗非常重要。如果怀疑自己有这方面的问题,首先应该及时就医。医生通常会进行详细的问诊,了解症状出现的时间、频率、可能的诱发因素等。还可能会进行一些身体检查,如检查生殖器的外观、测量激素水平等。必要时,还可能会进行特殊的检查,如阴茎血流检查等,以明确诊断。
治疗方面,要根据具体情况选择合适的方法。对于心理因素导致的性功能障碍,心理治疗可能是关键。通过心理咨询、性教育等方式,帮助男性缓解心理压力,树立正确的性观念。如果是生理原因引起的,医生可能会根据具体疾病进行针对性治疗,比如使用药物改善血管功能、调节激素水平等。在治疗过程中,伴侣的理解和支持也至关重要。
在日常生活中,男性也可以通过一些方法来预防和改善性功能障碍。保持健康的生活方式是基础,包括合理饮食,多吃富含营养的食物,减少高脂肪、高糖食物的摄入;适量运动,增强身体素质;戒烟限酒,避免熬夜等不良生活习惯。保持良好的心态,学会合理释放压力,避免长期处于紧张焦虑的状态。同时,要注意生殖器的卫生,避免过度自慰等不良性行为。
男性朋友们不要因为性功能障碍而感到羞耻或自卑,这是一种常见的健康问题,是可以通过科学的方法得到解决的。及时寻求专业帮助,积极配合治疗,调整生活方式,相信能够有效地改善性功能,提高生活质量。
总之,了解男性性功能障碍的相关知识,能够帮助男性更好地关注自己的健康状况。当遇到问题时,不要逃避,勇敢面对,通过正确的途径解决,让自己重新拥有健康和谐的性生活。
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落忱推拿,讲究方法!
日常生活中,常见患者因感冒受凉、或运动损伤而导致颈肩背部肌肉牵扯疼痛,经推拿刮痧等方法治疗,反而牵痛加剧,迁延一周不愈者。
病情分析:
若感冒颈牵,往往系局部肌健受凉寒侵,肌腱僵痉,局部充血,拘挛扯痛。此时正确的治疗方法是温通解痉。较理想的治疗方法是由里而外的辛温解表,温阳通络,局部解痉,往往数小时乃至数分钟即可缓解牵扯疼痛。反观在颈肩部肌肉酸痛筋结处施以推拿等方法,若操作手法不正确,则很容易引起肌纤组织破裂渗出,甚至出血红肿,扯痛加重。部分病例病灶吸收不佳,形成纤维索条样结节,遇阴湿天气或劳累过度、休息缺乏、睡姿不当,均可再次发病作痛,即所谓的落下病根了。
运动损伤,初期治法,宜伤处制动,清凉置之,减少渗出。推捏拿按,可能会加重渗出,加重病势。中后期宜行气活血化淤散结,是推拿手法的强项了,当然也有手法操作及疗效的差异。
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男人同房时应该怎么做?
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重点是减少股四头肌的发力
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