浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
浆细胞病
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浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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复旦大学附属肿瘤医院是国家卫生健康委员会预算管理单位,是复旦大学的直属附属医院,建院于1931年3月1日,是我国成立最早的,集医、教、研、防为一体的三级甲等肿瘤专科医院。 医院设有徐汇院区、浦东院区两个院区,并与上海市质子重离子医院(复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心)高度融合、共同发展。截至2020年底,医院实际开放床位2105张,设有头颈外科、乳腺外科、胸外科、胃外科、大肠外科、泌尿外科、胰腺外科、肝脏外科、神经外科、骨软组织外科、肿瘤妇科、肿瘤内科、放射治疗中心、中西医结合科、综合治疗科、麻醉科、介入治疗科、病理科、药剂科、检验科、内镜科、超声诊断科、放射诊断科、核医学科、心肺功能科、营养科26个临床医技科室。医院有教职员工2,761人,其中医师719人,护理人员1,242人,医技人员501人;正副高级专家373人;博士生导师78人,硕士生导师96人。 医院有国家教育部重点学科2个(肿瘤学、病理学)、国家临床重点专科3个(肿瘤科、病理科、中西医结合科),卫生部临床重点学科3个(乳腺癌、放射治疗、病理学)、教育部创新团队1个(乳腺癌的基础和临床研究)、上海市临床医学中心3个(肿瘤学、肿瘤放射治疗、乳腺癌)、上海市重中之重临床医学中心1个(上海市恶性肿瘤临床医学中心)、上海市重中之重临床重点学科1个(胸外科)、上海卫生重点学科1个(病理学)、上海市临床重点专科项目5个(肿瘤学、病理学、放射治疗学、妇科肿瘤学、胸部肿瘤学),同时是上海市病理质控中心、放射治疗质控中心、肿瘤化疗质控中心的挂靠单位,也是上海市抗癌协会的支撑单位。设有国家药物临床试验机构,拥有上海市乳腺肿瘤重点实验室、上海市病理诊断临床医学研究中心、上海市分子影像探针工程技术研究中心、上海市肿瘤疾病人工智能工程技术研究中心、上海市胰腺肿瘤研究所和上海市泌尿肿瘤研究所,以及复旦大学肿瘤研究所、复旦大学病理研究所、复旦大学乳腺癌研究所、复旦大学胰腺癌研究所、复旦大学大肠癌诊治中心、复旦大学鼻咽癌诊治中心、复旦大学前列腺肿瘤诊治研究中心、复旦大学甲状腺肿瘤诊治研究中心、复旦大学附属肿瘤医院肺癌防治中心、复旦大学生物医学影像研究中心、复旦大学附属肿瘤医院恶性黑色素瘤防治中心、复旦大学胸部肿瘤研究所等科研机构,成立王红阳院士工作站,新建复旦大学附属肿瘤医院精准肿瘤中心,继续推进国家疑难病症诊治能力提升工程项目。主办《中国癌症杂志》、《肿瘤影像学》、英文版《Journal of Radiation Oncology》、英文版《Precision Cancer Medicine》4本学术期刊,以及《抗癌》科普杂志,努力打造肿瘤精准医学期刊的高地。 2020年医院门诊量144.81万人次,住院10.14万人次,手术5.78万人次,出院者平均住院日6.02天。医院在最新的“中国最佳医院综合排行榜”中位列第26位,居全国专科医院之首,病理科连续第10年蝉联全国第一;肿瘤学位列全国第二。在国家三级公立医院绩效考核中,考核成绩为A,位列肿瘤专科医院第二名。在2020年度申康中心绩效数据中保持全市领先,15个病种排名前五,其中甲状腺癌、乳腺癌、胰腺癌、前列腺癌、卵巢癌、食道癌、胃癌、结直肠癌8大病种名列第一。2020年医院顺利通过三级甲等专科医院复评审,以评促建,实现医疗服务在量和质上的不断提升。 医院始终以病人为中心,面对疫情防控挑战,医疗服务不间断,做好复工复产,应时而行,推行分时段、全预约门诊,改善患者就医体验。在浦东院区推行全程化、实体化的单病种多学科综合门诊,为疑难病例患者提供一站式诊疗服务。深化互联网+全程诊疗管理模式,2020年获批互联网医院,拓展线上诊疗服务,努力实现看病不出户,同享优质的肿瘤诊疗服务。 2020年,医院开展学科评估,启动大科学团队计划,推进临床医学与基础研究高度融合,并成立实体化临床研究中心,整合全院资源,加强配套平台支撑,为临床研究提量保质提供有力保障。全年共获得科研项目343项(同比去年增长50.4%),立项金额1.83亿元(增长64.2%)。其中,国家自然科学基金共获项目资助75项,经费总额3272.59万元;牵头重点研发计划、上海市协同创新集群、国家杰出青年科学基金、国家自然科学基金重点项目等重大专项,经费超过300万元的项目达到14项。发表SCI论文601篇,总影响因子3044.678分;在Science(2篇)、JCO等顶尖杂志上发表重要研究成果多篇,IF≥10的论文达35篇。授权专利21项,获得包括中国抗癌协会科技奖一等奖在内的各类科研奖项10项。在人才队伍建设方面,共28人次入选各类省部级以上人才计划,包括国家杰出青年基金1名,青年岐黄学者1名,上海市领军人才1名,另有2人获上海市从事中医药工作五十年荣誉证书。医院2020年共招收硕士研究生58名,博士研究生94名,博士后16名;毕业硕士45名,博士60名;住院医师规范化培训招录98名,结业79名;专科医师规范化培训招录80人,结业34人。 医院积极实践长三角一体化的国家战略,深化肿瘤防治一体化医联体建设,并进一步完善远程医疗体系,为广大肿瘤患者提供同质化的肿瘤诊疗服务。继续对口支援摩洛哥、西藏、新疆、云南等地区,援外援边工作获得上级部门的高度肯定。在国际合作方面,先后与美国德州安德森肿瘤中心、新加坡国立健保集团癌症中心、法国Gustave-Roussy肿瘤中心、日本金沢大学癌症研究所、意大利肿瘤研究中心、美国杜克大学肿瘤研究所、澳大利亚彼得麦卡勒姆癌症中心、加拿大玛嘉烈公主癌症中心、英国诺丁汉大学癌症科学中心等11所机构签署框架合作协议,形成伙伴关系,在医疗、科研、人才培养、患者国际转诊等方面进行深入的合作与交流。 医院深入贯彻落实市委、市政府两院高度融合精神,与上海市质子重离子医院(复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心)高度融合、资源共享,将手术、化疗、光子放疗及质子重离子治疗技术融合进行肿瘤治疗,共同打造国际先进的肿瘤医学中心。上海市质子重离子医院(复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心)自2015年5月8日开业以来,在确保临床质量和安全的前提下,充分发挥质子重离子放疗对肿瘤的“定向爆破”优势,依托重离子技术优势,围绕鼻咽癌、颅内颅底肿瘤、早期肺癌、肝癌、前列腺癌等5个重点病种开展临床治疗,并对胰腺癌开展重点临床研究(“5+1”重点病种)。医院目前已收治患者超3200余例,其中2020年出院患者789例,与国际同类机构相较处于领先地位。医院将继续充分发挥尖端医疗设备、个性化医疗服务、国际水准的肿瘤粒子治疗专家团队等优势,不断提升这一医疗品牌在国内乃至世界的影响力和辐射力。 2021年,医院将以“十四五”规划为指引,加快推进国家癌症医学中心建设,打造临床研究高地,扩大优质资源辐射力量,为上海建设亚洲医学中心城市和具有全球影响力的科技创新中心助力护航。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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