冠状动脉心肌桥是一种先天性冠状动脉异常，冠脉造影是诊断的金标准。
冠状动脉正常走行于心外膜下，不受心肌收缩的挤压。如果冠状动脉或其分支的某一段走行于室壁心肌纤维之间，致使心脏收缩期该段冠状动脉受到心肌的挤压而出现管腔狭窄甚至闭塞，则称为冠状动脉心肌桥，又称壁冠状动脉。
病因
冠状动脉心肌桥是一种先天性冠状动脉异常，可能是由于原始冠状动脉小梁网内动脉未能外化造成。
男性多于女性，尤其多见于肥厚型心肌病。
解剖与病理生理
多发生于左前降支，尤其是前降支中段，也有在回旋支，右冠的较少。冠脉心肌桥一般长 10mm－30mm，厚约 2－4mm。
按解剖部位分：
1.肌桥－浅肌桥（大部分），前降支沿着室间沟前行，在达到心尖部之前被心肌在垂直方向覆盖一段而形成。
2.肌环－深肌桥（少），前降支向右室发出分支进入室间隔时被从右心尖部到室间隔的心肌覆盖而形成，比浅肌桥长。肌桥与其下的冠状动脉之间并非直接接触，其间往往有脂肪、神经或其他疏松结缔组织相隔。
心肌桥导致缺血的机制有：
A.冠状动脉痉挛，心脏收缩期的挤压而导致内膜损伤，诱发血小板局部聚集，释放促进血管收缩的血管活性物质。
B.心动过速，收缩期/舒张期时间比提高，心肌桥对冠状动脉血流影响大，导致缺血。
C.肌桥段血管内皮血栓素 A2 的合成和分泌增加。
D.肌桥部位冠状动脉血栓形成。
E.冠状动脉内皮功能障碍。
临床表现：
1.大多数无症状
2.部分病人可有心肌缺血的表现：不同类型与不同程度的心绞痛、心肌梗塞、致命性心律失常甚至猝死。
3.冠状动脉心肌桥静息心电图检查多正常，运动实验可诱发非特异性的缺血征象，传导异常或心律失常。部分国内学者认为与心电图早期复极综合征有关。
诊断：
冠脉造影是目前诊断心肌桥的金标准。冠脉造影的特点为“挤奶效应”，即肌桥段冠状动脉在收缩期狭窄，在舒张期正常。
另外还有 CT 冠状动脉造影（CTA）、血管内超声（IVUS）。
据肌桥收缩期狭窄程度分为三度：
1.收缩期狭窄直径小于 50％，可无任何症状
2.狭窄介于 50％－70％之间，可能产生乳酸增加，有局部心肌缺血临床表现
3.狭窄达于 75％，乳酸明显增加，有心肌缺血心电图表现，一定有临床表现。
治疗：
内科药物治疗：
β受体阻滞剂：可降低心收缩力，减轻心肌桥对冠状动脉的压迫，降低心律，延长舒张期，从而改善心肌血供。（心率>130 次/分），同时此病人应避免大负荷运动以防止心率过快，收缩期/舒张期时间之比提高，加重心肌桥对冠状动脉的血流影响。
钙离子拮抗剂：可降低心收缩力，缓解冠状动脉痉挛，增加冠状动脉血流，特别是非二氢比啶类，如维拉帕米、合贝爽等，即可消除可能的痉挛，又能延长心动周期的舒张期时限，时心肌桥的主要有效药物。
抗凝、抗血小板治疗：用于心肌桥伴冠心病
硝酸酯类药物可加重心肌桥导致的冠状动脉收缩期狭窄，应避免使用。
外科治疗
1.肌桥切断术或肌桥松解术： 1975 年有 binet 报道可消除临床症状，改善冠状动脉血流。尽管如此，临床上仍应严格掌握手术指征，只有严重心绞痛，并有肌桥导致心肌缺血的客观证据才考虑手术。
2.有出现左室室壁瘤等并发症的可能。
3.冠脉搭桥术：肌桥较厚，或较长其下冠状动脉不易分离或有心室穿孔的危险，行主动脉远端冠状动脉吻合术或静脉血管移植搭桥术。
我们的血管正常情况下都在心脏表面，但是有些人会有一部分肌肉在血管上面，就像桥梁一样。它就被称为肌桥，肌桥在心肌收缩的时候会压迫血管。如果病人压迫的程度非常严重，就会导致胸闷、胸痛等症状。如果说血管局部本来就有轻度地狭窄，压迫之后出现缺血症的可能性就会增加，这种肌桥是先天性的，而不是后天形成。对于它来说轻度的肌桥是不需要手术治疗，只需要把心率、血压控制下来，让心率慢下来，心肌肌肉对血管的压迫就会明显减轻，实在是太严重的肌桥，可以通过外科手术来解决。所以说肌桥不是什么绝症，关键问题在于我们弄清肌桥是怎么回事，有多严重、多影响我们血管的情况。
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北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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