黑龙江省医院（黑龙江省中日友谊医院），始建于1911年，是省卫生健康委员会直属的最大的集医疗、教学、科研、康复、预防保健和社区服务为一体的三级甲等综合性医院。医院下设香坊、南岗两个院区，香坊六顺、道外火车头两个社区卫生服务中心。是国家高级卒中中心、省级胸痛中心、省级危重症孕产妇中心。-----历史文化悠久医院有三个历史来源。一是1911年黑龙江省督军府创办的黑龙江省官医院；二是1935年留美博士孔宪武创办的孔氏医院；三是1948年成立的松江省立医院。随着时间推移，医院几度合并更名。至1954年，“黑龙江省第一医院”宣告成立，1955年12月正式更名为“黑龙江省医院”。百余年的风雨兼程，创造了省医院独特的灿烂文化和光辉历程。----发展规模宏伟医院占地面积5.68万平方米，总建筑面积24.4万平方米，医疗用房19.1万平方米，固定资产原值24.64亿元。编制床位1844张，在职人数2553人，博士60人、硕士551人，副高职及以上人员685人。----学科实力突出拥有1个国家临床重点专科：消化内科；3个省级临床重点专科：消化内科、呼吸内科和感染内科；7个省级领军人才梯队：胃肠病学、皮肤病学、口腔内科学、内分泌病学与代谢病学、整形外科学、医学影像学、神经病学；12个厅级重点学科：呼吸病学、骨外科学、神经外科学、神经病学、妇科学、眼科学、药剂学、中西医结合医学、普通外科学、心血管外科学、儿科学、临床诊断学-物理诊断学；4个省级医疗质量控制中心：消化内科、泌尿外科、医疗美容科、高压氧科。----科研教学一流医院是国家级住院医师规范化培训基地、国家级老年医学人才培训项目省级基地，哈尔滨工程大学、哈尔滨医科大学、齐齐哈尔医学院、佳木斯大学、牡丹江医学院等高校的教学医院，拥有博士、硕士研究生导师45人。拥有省级“口腔微生态技术创新平台”、“黑龙江省胆胰疾病微创诊疗临床医学研究中心”、新冠核酸检测实验室、脑科学实验室等。近五年获批准科研项目302项，其中国家自然科学基金项目1项，省部级科研项目34项；获科技成果奖137项，其中黑龙江省科学技术奖16项；发表SC1收录论文145篇；获省医疗卫生新技术应用奖257项。----业务技术领先消化内镜诊治胆、胰疾病及门静脉高压合并症等方面处于国内领先地位；皮肤病理诊断、皮肤肿瘤、疑难皮肤病治疗等均处于国内先进水平；复杂白内障、玻璃体视网膜疾病、青光眼等治疗技术处于国内先进水平；显微镜下口腔疾病全程治疗、口腔微生态检测及治疗技术处于领先地位；代谢性疾病管理与监测、高尿酸血症及痛风管理等处于国内先进水平；冠脉介入、心衰防治、心脏康复等心血管病整体治疗技术国内领先；在国内率先开展导管内震动溶栓治疗下肢动静脉血栓等……----医疗设备先进现有3.0T磁共振、1.5T磁共振2台、西门子Flash炫速双源CT、64排及以上CT3台、PET-CT、ECT、直线加速器1台、三维DSA3台、高端彩色多普勒超声诊断系统20余台、全自动高速生化分析仪6台、多功能胃肠机4台、眼科全飞秒激光手术仪、准分子激光手术系统、进口康复设备5台、高压氧舱、高端麻醉机20余台、Dsytona激光扫描检眼镜等医疗设备。近年来，医院牢固树立“以人民健康为中心”的发展思想，遵循“精诚载医、厚德致远”的院训，坚持“优服务、谋发展、提质效、求创新”的工作理念，努力把医院建设成管理精细、运行高效、特色鲜明、服务人文，医、教、研、管、服并重，在新时代为龙江人民提供全方位、全生命周期优质、高效、便捷、适宜的医疗与健康服务中心。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。