哈尔滨二四二医院始建于1954年，是集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院。医院被确认为黑龙江省和哈尔滨市首批医保定点医院、黑龙江省中医药大学研究生培养基地、主办《航空航天医学》杂志。医院占地面积11.6万平方米，编制床位1200张，设有2个住院部、2个门诊部、1个健康体检中心和3个社区卫生服务中心(站)，分设67个临床科室和31个医技科室。医院现有员工1195人，博士、硕士研究生145人，硕士生导师5人，副高级以上技术职称人员191人。医院拥有飞利浦全数字化3.0T核磁共振仪、西门子炫速双源CT、64排CT、四维彩色超声诊断仪、数字减影系统、德国鹰视飞秒激光FS200和德国鹰视准分子激光EX500近视眼治疗系统、陀螺刀肿瘤治疗系统、X线DR扫描系统、骨密度仪、全自动生化分析仪、宫腹腔镜、数码超声刀、2微米激光等先进的仪器设备400余台套。医院重点学科眼科技术国内先进，省内领先。医院注重开展微创技术、介入治疗技术等新技术、新疗法，打造出康复医学科、神经内科、肿瘤科、泌尿外科、普外科、妇科、心内科等具有一定技术优势的特色专科。同时以点带面，促进整体医疗技术水平的提高。医院曾先后荣获全国首批“百姓放心示范医院”、全国医院感染管理工作20年先进集体、黑龙江省卫生系统“行风建设先进集体”、哈尔滨市“医德医风示范医院”和“群众满意医院”称号。医院全体医务人员以建设哈尔滨经开区医疗中心为目标，奉行“敬业诚信、创新超越”的集团理念，以“仁、信、勤、和”为院训，坚持“尊重生命、呵护健康、救死扶伤、奉献社会”的办院宗旨，努力创建社会认可、百姓放心、政府满意的现代化医院。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。