哈尔滨医科大学附属第二医院创建于1954年，是集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的大型综合性三级甲等医院。医院占地面积50万平方米，建筑面积53万平方米，拥有1个门诊部、11个住院部及4所“院中院”——风湿病医院、心血管病医院、五官医院、糖尿病医院。全院职工4534人，其中卫生技术人员4008名，正、副高职930人，博士生导师151人，硕士生导师447人,享受国务院特殊津贴19人，“龙江学者”7人、“国家杰出青年基金”获得者1人、“教育部新世纪优秀人才”1人；1人入选中组部“千人计划”；1人入选中组部“青年千人计划”；2人入选“长江学者”青年学者；1人入选中组部“万人计划青年拔尖人才”。开放床位6000张，年出院病人20万人次，年手术例数13万人次，年门诊量220万人次。医院设有44个临床科室、16个医技科室、105个病房；拥有国家新药临床实验研究中心、国家药品临床研究机构、省部共建教育部心肌缺血和诊疗技术重点实验室、黑龙江省器官移植中心、产前诊断与遗传病诊断中心、血液净化中心、风湿病研究所、心血管外科研究所、黑龙江省麻醉与危重病学重点实验室、黑龙江省高校药物研究重点实验室、麻醉基础理论与应用重点实验室。医院拥有达芬奇手术机器人、PET-CT、伽玛刀、X刀、3.0TMRI、256排螺旋CT、2.0DSA、ECT等先进医疗设备。复旦大学中国医院排行榜，2020年我院排名位列第52名（最好排名第45名）。专科排行超声医学科连续多年排名第五，心血管病排名第七、全科医学科全国前十，神经外科、麻醉学、眼科、临床药学、皮肤科、变态反应科获得专科提名。全国三级公立医院绩效考核位列第93名，国家监测指标等级A+。医院坚持开展高、精、尖医疗新技术，成功地完成心脏移植、肺移植、肝脏移植、脾脏移植、肾脏移植、睾丸移植、心肺联合移植、胰肾联合移植、甲状腺-甲状旁腺-胸腺联合移植、角膜移植、骨髓移植等移植工作，使我院在器官移植种类、技术和质量等方面都居国内领先地位。“换心人”于文峰术后现已存活28年，创造了心脏移植术后生命质量最好、生存时间最长的亚洲记录。心脏移植课题组在2002年荣获国家科技进步二等奖。肝脏移植病人也已健康存活25年。2006年成功完成全主动脉置换手术，成为国内能够开展此项技术的两家医院之一。医院以“病员至上，细心医护”为院训，重视医德医风建设，开展“以病人为中心”的整体护理工作，满足、方便了不同层次患者的医疗、保健、康复需求。2001年5月，我院原护理部李秋洁主任荣获“第38届国际南丁格尔奖”。获卫生部“2010年优质护理服务考核优秀医院”。作为哈尔滨医科大学第二临床医学院，拥有博士点32个，临床医学博士后科研流动站和临床药学博士后科研工作站各1个,卫生部专科医师培训专业基地31个。获国家临床重点专科项目14项，省医疗质量控制中心14个，国家重点（培育）学科1个，省重点学科14个,省领军人才梯队11个，省特聘教授岗位学科8个，卫生部内镜专业技术培训基地4个，卫生部心血管介入技术培训基地3个，是卫生部临床药师培训基地。国家级特色专业2个，省重点专业3个，建设国家级本科一流课程2门、国家级精品资源共享课4门、省级精品课程6门、省级精品视频公开课1门。全国高校教师教学创新大赛一等奖1人，省教学名师1人，省师范先进个人3人；获国家级教学成果奖1项。承担普通教育（五年制、七年制、留学生）、研究生教育（博士、硕士）、成人和继续教育等多轨道教学任务。医院拥有5200平方米独立教学大楼、5000平方米“国家级实验教学示范中心”和“国家级虚拟仿真实验教学中心”、2.2万平米“全科医师临床培训示范基地”、1.4万平米本科生公寓和1.6万平米研究生公寓。近五年国家规划教材主编、副主编共25部。近三年共获批厅级以上教学课题51项，其中CMB项目1项；获得厅级以上教学成果19项；发表国家级教学论文94篇。医院重视科研工作，近五年获各级、各类课题共1164项，其中国家重点研发计划重点专项4项、国家自然科学基金重点项目1项、重大国际（地区）合作研究项目2项、国家重大科研仪器研制项目1项、国家自然科学基金联合基金项目1项、国家自然科学基金重大研究计划培育项目1项，国家自然基金项目147项；近五年获省级以上科研成果奖59项；现任职中华医学会副主任委员2人、常委13人，中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会副主任委员1名；国家级杂志副主编5人、编委30人；近五年发表SCI收录论文1289篇、自然杂志子刊2篇、最高点数为27.401；积极开展对外交流与协作，与美国匹兹堡大学、迈阿密大学、加拿大多伦多大学等26所大学与医学院有着广泛的联系。一流的技术、一流的服务赢得了社会广泛赞誉。医院重视三下乡工作，义诊足迹遍布黑龙江省各个市县，2010年医院购置国内首辆“汽车医院”，将三下乡工作开展到社区、村镇。医院曾多次荣获国务院、国家劳动人事部、卫生部、省政府嘉奖；医院荣获“全国五一劳动奖状”、“全国文明单位”、“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、全国十三部委“三下乡”先进集体、“全国百佳医院”、“全国卫生系统先进集体”、全国“百姓放心示范医院”、全国“优质护理”优秀医院、“全国绿化四百佳单位”等光荣称号。今天的哈医大二院已成为学科齐全、设备先进、技术精湛、环境优美的现代化医院和临床医学院。展望未来，我们将坚持“质量建院、创新立院、人才强院、科教兴院”的建院方针，坚持“以病人为中心，提高医疗服务质量，打造专科品牌特色，提升综合实力，保证医院可持续发展”的办院方向，为早日实现国内一流、国际有影响的医院而努力奋斗。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。