湖南省儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

湖南省儿童医院,作为国内领先的三级甲等儿童专科医院,位于长沙市雨花区梓园路,于1987年开院。医院以精湛医术、先进技术,致力于儿童健康事业,尤其在治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病方面具有显著优势。医院设有国家级临床重点专科儿科重症和国家级临床重点专科小儿外科,并配备有省级临床诊疗中心、省重点实验室等科研平台。医院在TTP等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面积累了丰富经验,采用国际先进技术如造血干细胞移植、介入治疗等,为患儿提供全面、专业的医疗服务。湖南省儿童医院,呵护儿童健康,守护生命防线。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

罗鸯鸯
true 罗鸯鸯 副主任医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:- 接诊量:37 平均响应:7小时
湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等过敏性疾病,过敏性紫癜、硬皮病、皮肌炎、红斑狼疮等免疫性疾病及儿童疑难罕见皮肤病
曾迎红
true 曾迎红 主任医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:100% 接诊量:32 平均响应:2小时
小儿皮肤病及过敏性疾病
周斌
false 周斌 主任医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
难治性血管瘤的综合治疗
孙磊
false 孙磊 副主任医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
变态反应疾病,过敏性疾病
李婉丽
true 李婉丽 主任医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
小儿血液及肿瘤性疾病。各种贫血,出血如:血小板减少性紫癜 白血病,淋巴瘤,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,,骨髓增生异常综合征,过敏性紫癜,慢性粒细胞白血病,急性淋巴细胞白血病,血友病等
唐金玲
true 唐金玲 副主任医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
湿疹与特应性皮炎,血管瘤与脉管畸形,遗传性/罕见皮肤病诊治和基因诊断。
李珂瑶
true 李珂瑶 主治医师
三级甲等 湖南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血管瘤、湿疹、过敏性疾病等
患友问诊

我奶奶被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,医生说不能做血液置换,目前她躺在床上,感觉很虚弱。请问还有其他治疗方法吗?患者女性62岁

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

患者的老婆在脚底发现红点,担心是白血病的出血点,询问医生是否需要进一步检查和如何预防白血病。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

患者手上突然出现紫斑,右手有多个,担心是否需要治疗,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统错误地攻击和破坏血小板,导致血小板数量减少。这种疾病可以通过激素治疗、免疫球蛋白注射等方法进行管理和治疗。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

患者因血小板低值前来咨询,经医生询问得知,可能由肝炎、幽门螺旋杆菌感染、自身免疫病或脾大脾功能亢进等引起。医生建议患者定期复查,如血小板持续降低则需进一步检查。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:55:12
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