宜昌市中心人民医院-非自身免疫性溶血性贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

宜昌市中心人民医院是宜昌市委、市政府组建的国家级高水平公立医院，是推进宜昌公立医院高质量发展的重大举措。通过优化资源配置，统筹现有医疗资源，全面整合原宜昌市中心人民医院、原宜昌市第一人民医院，打造国内一流、省内领先的高水平综合性三甲医院，力争进入国内顶级医院100强、全国地市级医院10强、中西部非省会城市及长江中上游区域城市医院龙头行列。医院牢固树立患者利益至上的核心价值理念，推行精细化管理，实现了跨越式发展，国家卫生健康委三级公立医院绩效考核全国144位，连续三年荣获A级。艾力彼中国医院竞争力排行榜位列地级城市医院第30名。医院地处长江西陵峡口，紧邻长江三峡工程，是武汉至重庆一千公里内，单体规模最大的医院，国家区域医疗中心依托医院，辐射宜荆荆恩、鄂西南及渝东地区。溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短）,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。，溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。，血液，溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血）,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。，贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆，无，溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类： 1.红细胞破坏增加检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。，。

true 郭晓锋副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

好评率：99% 接诊量：6.2万平均响应：15分钟

食物嘌呤含量查询，高尿酸血症，痛风，类风湿关节炎，骨关节炎，老年性骨质疏松症，激素引起骨质疏松症，系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，免疫性血小板减少紫癜，结缔组织病并肺间质纤维化，肺动脉高压，硬皮病，皮肌炎，多肌炎，自身免疫性肝病，原发性胆汁淤积性肝硬化，强直性脊柱炎，银屑病，干燥综合征，成人斯蒂尔病，幼年特发性关节炎，结节病，抗磷脂抗体综合征，免疫性复发性流产，风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征，结节性红斑，IgG4相关性疾病，白塞病，ANCA相关性血管炎，带状疱疹，天疱疮，免疫抗体结果解读。

true 王皓副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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妇科肿瘤，妇科内分泌，妇科微创手术

true 胡晓琴副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

好评率：100% 接诊量：123 平均响应：-

擅长记忆力下降，阿尔茨海默病，血管性痴呆，认知障碍，脑梗死，脑出血，脑卒中，睡眠障碍，头痛，偏头痛，头晕等神经系统常见疾病

true 俞大亮副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

好评率：99% 接诊量：2.0万平均响应：15分钟

擅长泌尿道感染，血尿，蛋白尿，高尿酸血症，慢性肾小球肾炎，急性肾功能不全，慢性肾功能不全，急性肾衰竭，慢性肾衰竭，糖尿病肾病，痛风性肾病，高血压肾病，自身免疫性肾病的诊断和治疗。擅长血管通路的建立和维护

true 付楠良副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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擅长：本人从事临床专业10余年，主要对脑血管病，偏头痛，头晕，神经变性疾病，糖尿病及高血压，慢性胃炎，失眠，焦虑抑郁，神经重症，脑血管介入等各种疾病有丰富的经验。

true 李建川主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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擅长脾胃疾病，肛肠科疾病:内痔,外痔，混合痔，顽固性肛裂，肛周脓肿，肛瘘，便秘，肛门瘙痒症等疾病的外科手术治疗。擅长以肛肠给药为手段，中西医治疗各种盆底疾病:直肠炎，溃疡性结直肠炎，前列腺炎，盆腔炎等。

false 胡余昌主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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临床病理诊断，侧重于肿瘤病理。本人从事临床病理诊断26年，通过多年的临床磨炼，对淋巴造血系统疾病、女性生殖系统疾病、消化系统疾病、乳腺、甲状腺及涎腺等疾病的病理诊断积累了较丰富的经验。

false 李玲副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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消化系统疾病

true 邹雪琴副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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参加工作20多年，一直在临床工作，目前负责全院血糖管理及院内多学科会诊。擅长内分泌代谢系统糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、高尿酸血症及痛风、肾上腺疾病、更年期综合征、骨质疏松、多囊卵巢综合征等疾病的诊治。

true 任习芳副主任医师

三级甲等宜昌市中心人民医院

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待补充

接诊医生：

2024-11-07 09:26:27

科普文章

乙肝病毒（HBV）与肝癌的关系及其研究进展

B型肝炎病毒（HBV）是一种全球性公共卫生问题，影响着超过2.5亿人。根据统计数据，每年因HBV相关疾病而死亡的人数约为82万，这一数字反映出HBV对人类健康的严重威胁。尤其是肝癌，作为HBV感染的主要并发症之一，已成为全球范围内的重要死亡原因。

然而，尽管已有多种HBV治疗药物问世，这些药物仍无法完全消除癌变的风险，且HBV引发癌变的具体机制仍未得到充分揭示。

HBV与肝癌的发病机制

在HBV感染过程中，病毒会在宿主细胞内复制，产生多种病毒蛋白。其中，病毒蛋白HBx被认为在HBV的致病机制中发挥了重要作用。研究表明，HBx通过降解宿主蛋白Smc5/6来促进病毒复制。Smc5/6是宿主细胞中与DNA损伤修复密切相关的重要蛋白质，其功能的损害可能导致DNA损伤的积累，进而增加癌变的风险。

东京大学医学部附属医院的研究小组，包括关场一磨特任临床医师、大塚基之讲师和小池和彦教授等，针对HBx对Smc5/6的影响进行了深入研究。他们提出了一个假设：HBV产生的HBx不仅促进病毒复制，还可能通过降解Smc5/6来抑制宿主的DNA损伤修复能力。

研究方法与发现

研究团队通过使用人类样本、小鼠模型和HBx过表达细胞进行实验，发现当宿主蛋白Smc5/6被HBx降解时，宿主细胞的DNA损伤修复能力显著降低。DNA损伤的积累被广泛认为是癌变的主要促进因素，研究结果显示，在Smc5/6被降解的细胞中，肿瘤形成能力得到了增强。

此外，研究还发现，使用化合物尼塔佐克仑（Nitazoxanide）抑制HBx的功能，可以有效阻止Smc5/6的降解，从而恢复宿主细胞的DNA损伤修复能力。这一发现为HBV相关肝癌的预防提供了新的策略，表明通过抑制Smc5/6的降解，可能能够降低癌变风险。

新的癌变预防概念

本研究不仅揭示了HBV相关肝癌发生机制的一部分，还提出了“通过Smc5/6分解抑制药物来预防癌变”的新概念。这一概念的提出，可能为未来的癌症预防和治疗提供新的思路。研究团队的成果已于9月1日在《肝脏病学杂志》（Journal of Hepatology）在线版上发表，标志着这一领域研究的重要进展。

研究支持与未来方向

本研究得到了日本医疗研究开发机构（AMED）和文部科学省科学研究费补助金等多个机构的支持。AMED的肝炎等克服实用化研究事业中，研究团队围绕HBV cccDNA维持相关宿主因子的全面鉴定和控制展开了深入研究。这些研究不仅有助于理解HBV的生物学特性，也为开发新型治疗策略提供了基础。

未来的研究方向可能会集中在以下几个方面：

1. 深入探讨HBx的功能：进一步研究HBx在HBV感染及肝癌发生中的作用机制，尤其是其对宿主细胞信号通路的影响。

2. 开发新型药物：基于Smc5/6分解抑制的概念，开发新型抗HBV药物，以降低肝癌的发生风险。

3. 临床试验：将实验室研究成果转化为临床应用，通过临床试验验证新药物的有效性和安全性。

4. 公众健康教育：加强对HBV感染和肝癌风险的公众教育，提高人们的防范意识，促进早期筛查和治疗。

结论

B型肝炎病毒的研究不仅是基础医学的挑战，也是公共卫生的重要议题。随着对HBV及其相关癌变机制的深入了解，未来有望开发出更有效的治疗和预防策略，减少HBV感染者的癌变风险，最终改善全球范围内的肝病防治状况。

通过科学研究的不断推进，我们有理由相信，战胜HBV及其引发的肝癌是可以实现的目标。

参考文献：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20210901.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2021年9月来源：u-tokyo

肝癌复发率高？试试AI评估患者预后

ChatGPT的基础技术，Transformer提高了精度

东京大学医学部附属医院检验部的讲师佐藤雅哉（消化内科医师）、消化内科的助教中塚拓马、副教授建石良介、东京大学名誉教授小池和彦、教授藤城光弘等研究小组，开发了一种基于射频消融术（RFA：Radiofrequency ablation）后的肝癌预后预测模型，并首次证明了使用Transformer模型的预测模型比传统基于深度学习的模型具有更高的精度。

RFA作为肝癌有效的根治术，已广泛应用于医疗实践。然而，肝癌的复发率较高，且存在预后不良的肝癌，因此治疗仍面临挑战。准确了解RFA治疗后肝癌的预后对于实施个体化的知情同意和制定最优治疗方案至关重要。

2017年，Google Brain研究团队开发的AI模型Transformer，作为ChatGPT（生成预训练Transformer）的基础，已在自然语言处理和计算机视觉领域展现出超越传统深度学习技术的高性能。通过使用Transformer模型，有望更准确地评估RFA后肝癌患者的预后，但迄今为止尚未有使用Transformer模型进行肝癌预后估计的报告。

使用Transformer的机器学习模型进行的预测，除了肝癌之外，还可以应用于医疗的多个领域，未来的其他领域应用也备受期待。本研究成果于2023年9月9日（当地时间）在美国学术期刊《Hepatology International》在线版上发表。

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年8月来源： Hepatology International

基于基因突变的分子靶向药物开发的可能性

理化学研究所（RIKEN）脑神经科学研究中心神经动态医科学联合研究团队的高级研究员岛康之（研究时），团队负责人中冨浩文（杏林大学医学部脑神经外科学教授），客座研究员太田仲郎，脑神经医科学联合部门的冈部繁男（东京大学医学系研究科神经细胞生物学教授），生命医学研究中心癌症基因组研究团队的研究员笹川翔太，团队负责人中川英刀，东京大学医学系研究科脑神经医学专业的脑神经外科学教授齐藤延人，以及山梨大学医学部生化学讲座的特任助教金然正和教授大塚稔久等国际合作研究小组，首次从人类脑动脉瘤样本中鉴定出与脑动脉瘤发生相关的重要体细胞基因突变，并建立了基因导入的小鼠脑动脉瘤新生与抑制模型。

本研究成果有望为目前仅有开颅手术或血管内导管治疗的脑动脉瘤治疗提供药物治疗这一第三选择的可能性。

此次，国际合作研究小组分析了外科手术中切除的脑动脉瘤的基因，鉴定出405个基因的体细胞突变。在这些基因中，90%以上的样本中确认突变的16个基因与炎症反应和肿瘤形成相关的“NF-κB信号通路”有关，且发现其中6个基因的突变在囊状动脉瘤和纺锤状动脉瘤中均有共通之处。

此外，在这6个基因中，最常见的“血小板衍生生长因子受体β（PDGFRβ）”的基因突变被导入小鼠，证明了PDGFRβ基因的突变确实会导致纺锤状动脉瘤样的扩张，并且通过全身施用酪氨酸激酶抑制剂可以抑制这种动脉瘤化。

参考来源：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20230615.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年6月来源：h.u-tokyo.ac

本文在2024年11月进行了内容更新

新一代药物洗脱支架与脂质斑块风险研究

本研究旨在探讨在新一代药物洗脱支架（DES）植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块（atheroma）对未来支架相关事件的风险影响。研究对象为接受新一代DES治疗的冠心病患者，采用光学相干断层扫描（OCT）技术对植入支架后的冠状动脉进行评估。

通过分析斑块的组成和特征，研究团队评估了残留富脂斑块的存在与未来心血管事件（如心肌梗死、支架内再狭窄等）的关联性。结果显示，残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著增加。研究强调了在支架植入后，密切监测和管理富脂斑块的重要性，以降低未来心血管事件的发生率。

研究背景

随着药物洗脱支架技术的进步，冠心病的介入治疗效果显著改善。然而，尽管新一代DES能够有效减轻支架内再狭窄的风险，仍存在残留的富脂斑块，这可能成为未来心血管事件的潜在风险因素。已有研究表明，富脂斑块与心血管事件的发生密切相关，但在新一代DES植入后，残留富脂斑块的具体影响尚未得到充分研究。因此，本研究旨在填补这一领域的知识空白，探索残留富脂斑块对未来支架相关事件的影响，以帮助临床医生更好地管理冠心病患者。

研究方法

本研究为前瞻性观察性研究，纳入了接受新一代药物洗脱支架治疗的冠心病患者。所有患者在支架植入后接受了光学相干断层扫描（OCT）检查，以评估冠状动脉内的斑块特征。研究团队重点分析了富脂斑块的存在情况及其对心血管事件的影响。患者在随访期间定期接受临床评估，包括心血管事件的发生情况和影像学检查。数据分析采用多变量回归模型，以控制潜在的混杂因素，评估残留富脂斑块与心血管事件之间的关联性。

研究结果

研究结果显示，在接受新一代DES植入的患者中，存在残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著高于没有残留富脂斑块的患者。具体而言，残留富脂斑块的患者中，心肌梗死、支架内再狭窄等事件的发生率明显增加。此外，OCT检查结果表明，富脂斑块的存在与支架周围的炎症反应密切相关，这可能是导致心血管事件增加的机制之一。研究还发现，残留富脂斑块的患者在术后早期及随访期间的临床表现较为复杂，提示在临床管理中需给予更多关注。

结论

本研究表明，在新一代药物洗脱支架植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块与未来心血管事件的风险显著相关。这一发现强调了在冠心病患者中，植入支架后对富脂斑块的监测和管理的重要性。临床医生应关注这些患者的随访，采取相应的干预措施，以降低心血管事件的发生率。未来的研究应进一步探讨针对富脂斑块的治疗策略，以改善患者的长期预后，提供更为个性化的医疗方案。

参考文献：Murai K, Kataoka Y, Nicholls SJ, Puri R, Nakaoku Y, Nishimura K, Kitahara S, Iwai T, Sawada K, Matama H, Honda S, Fujino M, Yoneda S, Takagi K, Nishihira K, Otsuka F, Asaumi Y, Tsujita K, Noguchi T. The Residual Lipid-Rich Coronary Atheroma Behind the Implanted Newer-Generation Drug-Eluting Stent and Future Stent-Related Event Risks. Canadian Journal of Cardiology. 38, 1504-1515, 2022.

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2022年7月来源：Can J Cardiol 作者：Murai K

本文在2024年11月进行了内容更新

海外就医为何选AMC？治疗选择/效果一文读懂

1.为什么选择AMC进行结直肠癌治疗？

结直肠癌的发病率在全球范围内迅速增长。根据韩国中央癌症登记处的统计，1999年每10万人中约有20人患结直肠癌，但到2014年，这一数字在十年内翻倍，达到了每10万人约40人。这一趋势预计将持续。

每年约有2500名结直肠癌患者在AMC接受诊断和治疗，占韩国28000名结直肠癌患者的约10%。考虑到约20%的患者为无法手术的四期癌症患者，AMC癌症中心的结直肠癌团队所诊断和治疗的结直肠癌患者数量预计远远超过这一数字。

随着各种治疗选项的发展，选择合适的治疗方案变得非常复杂。尤其是在远处转移的四期癌症、局部晚期直肠癌和复发性结直肠癌的情况下，中心通过与多个科室的合作，提供准确的诊断和多种治疗方法的联合使用，并通过多学科会诊和治疗为每位患者定制最佳治疗方案。

AMC积极参与结直肠癌手术和治疗的各种研究，以及结直肠癌遗传机制的基础研究，已发表20-30篇研究论文。通过开发新药物和进行四项新药临床试验（164、177、MODUL、COTEZO），治疗效果得到了改善。截至2016年，计划于2017年进行三种新药（阿帕替尼、伊布替尼+西妥昔单抗、恩科拉非尼）的新临床试验，并积极开展新药及现有药物的新策略临床研究。

2.治疗选项

AMC结直肠癌中心通过多学科系统和综合治疗改善治疗效果，提供最佳治疗，整合相关科室专家对常见于结直肠癌的肝转移、肺转移和局部复发癌症（如难治性结直肠癌）等问题的不同意见。

化疗

化疗专家为每位患者提供最佳的化疗方案。截至2016年，AMC结直肠癌中心已治疗约1000名结直肠癌患者。该中心设有化疗输注室，节假日也开放，方便患者接受治疗。此外，中心还设有癌症急救室，以快速应对不良反应和紧急情况，为患者创造一个更安全、便捷的治疗环境。

放疗

AMC放射肿瘤学科是韩国规模最大的放射治疗机构，配备世界一流的尖端医疗系统，每年治疗超过5000名患者。该科室拥有十台最先进的外部束放射治疗设备，包括TrueBeam、TomoTherapy、CyberKnife，以及一台近距离治疗机。这些设备用于实施先进的高精度特殊治疗，如立体定向体部放射治疗、调强放射治疗、体积调制弧形治疗、影像引导放射治疗和呼吸门控放射治疗。

外科

AMC结肠和直肠外科每年实施的结直肠癌手术数量在韩国名列前茅，约占韩国整体结直肠癌患者的10%。

1) **腹腔镜手术**：目前，腹腔镜手术已应用于超过60%的结直肠癌患者，提高了患者的生活质量和生存率。

2) **机器人手术**：机器人手术能够在狭窄的骨盆内进行精细安全的手术，保留排便、排尿和性功能以及肛门功能。