简介:

长春市中心医院始建于1948年,是以急诊急救为特色的非营利三级甲等综合性医院。其中心内科为省级重点专科,神经内科、神经外科、骨科、内分泌科、医学影像科、老年病科、重症医学科为市级重点专科。医院位于吉林省长春市人民大街1810号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

孙鹏
true 孙鹏 副主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长老年常见病,下肢静脉血栓、下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、肾动脉狭窄等外周血管介入手术,肝癌、肺癌、肾癌DSA微创介入治疗、食管癌食管狭窄支架置入术、子宫肌瘤等良恶性肿瘤微创介入治疗。肝囊肿、肾囊肿(脓肿)的微创治疗。咯血、呕血、肝肾破裂等出血性疾病的介入治疗。对早期股骨头缺血坏死、脾大脾功能亢进、肝血管瘤的临床治愈率达到百分之百。
史航
true 史航 副主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:99% 接诊量:1057 平均响应:15分钟
熟练掌握神经内科的常见病与多发病。吉林省睡眠研究会委员。对睡眠障碍、呼吸暂停综合症、不宁腿综合症、姿态睡眠等睡眠相关疾病有深入研究。
王巍
false 王巍 主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
血液科的各种疾病,包括贫血,白细胞异常,血小板增多,减少骨髓,增殖性疾病,多发性骨髓瘤,白血病,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症等。
侯凤霞
true 侯凤霞 主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
急性冠脉综合征、急、慢性心衰、复杂心律失常、顽固性高血压的治疗、冠心病的介入治疗,尤其是急性心梗急诊介入治疗。
陈光
true 陈光 副主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各种实体瘤的诊断及治疗,尤其是乳腺癌、肺癌和消化道肿瘤
畅美季
false 畅美季 副主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
帕金森病及运动障碍性疾病
刘静
true 刘静 副主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长糖尿病及其急、慢性并发症,甲状腺疾病、垂体疾病、肾上腺疾病、甲状旁腺疾病、痛风及骨质疏松的诊治,尤其在糖尿病肾病、继发性高血压诊治方面具有丰富的临床经验。
刘艳华
true 刘艳华 主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
神经内科疾病及眩晕、头晕
孙肖爽
true 孙肖爽 主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长脑梗死、脑出血、头晕、面神经麻痹、多发性硬化、视神经脊髓炎、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征等常见病、多发病、疑难病的诊治,开设多发性硬化专病门诊多年。
闫舫
false 闫舫 主任医师
三级甲等 长春市中心医院
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
头痛,痴呆,抑郁,焦虑,脑梗死,脑出血,头晕,
患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-13 07:44:03
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