长春市传染病医院-X连锁淋巴组织增生性疾病-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

长春市传染病医院前身是创建于1957年的长春市结核病医院，2003年非典疫情后更名为长春市传染病医院，2005年1月18日迁入新址，是以防治各类传染病、结核病、应对突发公共卫生事件医疗救治任务为主要功能、集医疗、预防、科研为一体的非营利性医疗机构。医院占地面积22.8万平方米，建筑面积11.4万平方米。编制床位450张，实际开放床位600张。年门诊就诊人次近10万人次，住院患者近9千人次。分别为结核门诊、发热门诊、肠道门诊、艾滋病门诊、传染病门诊、耐药结核门诊、骨科普外科门诊。分别为综合科、胸外科、结核性胸膜炎科、结核合并糖尿病科、结核性脑膜炎治疗中心、耐药结核科、重症医学科（设有血液透析室）、骨科普外科、中西医结合科、传染病科。两个应急疗区，随时准备应对突发传染病应急救治任务。分别为检验科、放射线科、介入科、腔镜室、电诊科、药剂科、病理科、输血科、康复科、供应室。医院现为国家中医药管理局中医药防治传染病重点研究室、国家中医药管理局中医药防治传染病临床基地、全国综合医院中医药工作示范单位、中华医学会结核病分会颅内结核专委会组长单位、中国防痨协会临床专业委员会颅内结核学组组长单位、吉林省传染病诊疗中心、吉林省传染病质量控制中心、吉林省艾滋病临床技术研究指导中心、吉林省艾滋病临床治疗中心、吉林省医院感染管理监控中心、吉林省结核性脑膜炎研究治疗中心。医院现有省级重点专科1个、市级重点专科5个，为吉林省、长春市两级结核病专业委员会主任委员单位。657人，其中专业技术人员：527人。在结核病、艾滋病、手足口病、麻疹、流行性出血热等疾病诊治方面积累了丰富的临床经验，成功地应对了非典、甲型H1N1流感、皮肤炭疽（疑似肺炭疽）、埃博拉、麻疹、手足口病、新冠肺炎等传染病疫情及突发公共卫生事件。医院先后收治各类传染病27种，在结脑治疗方面居国内领先水平，在耐药结核病、多浆膜腔积液的治疗方面达到国内先进水平，在艾滋病、麻疹、手足口、流行性出血热等传染性疾病诊治居省内先进水平。近年来，医院先后开展国家级科研课题10项，其中国家“十一五”科技重大专项4项、国家“十二五”重大专业4项、国家中医药管理局传染病防治行业专项1项、国家中医药管理局公益性行业专项科研课题1项；吉林卫健委科技项目8项、吉林省中医管理局科技计划项目15项、长春市社会发展专项课题2项。2020年，政府投资新建2栋大楼，总床位1350张，目前已经启用北楼收治住院病人，住院环境明显改善，也进一步提升了医院的综合实力，完善了我市公共卫生服务体系。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。

true 陈亦洋主任医师

三级甲等长春市传染病医院

好评率：99% 接诊量：2289 平均响应：15分钟

性病，艾滋病阻断用药，梅毒，神经梅毒，尖锐湿疣，肺结核等。

true 刘烨副主任医师

三级甲等长春市传染病医院

好评率：99% 接诊量：1.3万平均响应：15分钟

Paxlovi奈玛特韦片/利托那韦片组合包装，美国抗新冠药，huirui特效药P，新型冠状病毒感染诊治，新冠药物指导，新冠等特效药物咨询，先诺欣（先诺特韦片/利托那韦片组合包装)，民得维（氢溴酸氘瑞米德韦片)，默沙东（莫诺拉韦片，利卓瑞，乐睿灵等特效药用药指导，磷酸奥司他韦（达菲），玛巴洛沙韦片（速福达)。甲型流感-甲流，乙型流感-乙流，流行性感冒，诺如病毒感染，新型冠状病毒感染诊治，新冠，新冠特效，新冠重症，重症肺炎，新冠肺炎，新冠病毒感染，新冠后遗症，阳康后咳嗽，发烧，腰痛的诊疗，新冠阳康后体虚多汗；重症肺炎，新冠肺炎，新冠病毒感染的诊治，重症肺炎，新冠病毒感染的诊治，肺结核，不明原因发热、咳嗽，胸闷，干咳，乏力，气短等呼吸系统疾病的诊治，呼吸内科，肺结核，淋巴结核，结核病，结核性胸膜炎，结核性脑膜炎，胸腔积液，肺外结核病，呼吸系统疾病的诊治。

true 汪洋副主任医师

三级甲等长春市传染病医院

好评率：99% 接诊量：6540 平均响应：15分钟

新冠病毒感染诊治及用药咨询，二阳，新冠重症，重症肺炎，新冠特效用药肺炎，新冠病毒感染特效药，新冠后遗症，新冠药咨询；司美格鲁肽注射液，速福达玛巴洛沙韦片，磷酸奥司他韦用药咨询，流感处方开具及用药咨询，甲型流感-甲流，乙型流感-乙流，流行性感冒诊断治疗及用药指导，过敏性鼻炎；辉之瑞特效药默沙东阿兹夫国产美国进口新冠药用药指导，P组合包装，美国抗新冠药，特效药P，新型冠状病毒感染诊治，新冠药物指导，新冠等特效药物咨询，（先诺特韦片组合包装)，（氢溴酸氘瑞米德韦片)，辉默沙东（莫诺拉韦片，利卓瑞等特效药用药指导，瑞磷酸奥司他韦（达菲），玛巴洛沙韦片（速福达)，奈玛特片/利托那片组合包装。京东自营医生，新冠，新冠病毒肺炎抗病毒药，二阳，三阳，首阳，中医开方，中药方，汤药，后新冠，新冠恢复期中医药调理，新型冠状病毒感染，新型冠状病毒肺炎甲型流感-甲流，乙型流感-乙流，流行性感冒，诺如病毒感染，新型冠状病毒感染诊治，新冠重症，重症肺炎，新冠肺炎，新冠病毒感染，新冠辉后遗症，阳康后咳嗽，发烧，腰痛的诊疗，新冠阳康后体虚多汗；重症肺炎，新冠肺炎，新冠病毒感染的诊治，重症肺炎，新冠病毒感染的诊治，特效药国产美国进口治疗药新冠专用药用药指导，新型冠状病毒感染诊治，新冠药物指导，新冠等特效药物咨询，特效药默沙东阿兹夫国产美国进口新冠药用药指导，P组合包装，美国抗新冠药，特效药P，新型冠状病毒感染诊治，新冠药物指导，新冠等特效药物咨询，先诺新（先诺特韦片组合包装)，民德维（氢溴酸氘瑞米德韦片)，辉默沙东（莫诺拉韦，莫诺拉韦片，利卓瑞等特效药用药指导，瑞磷酸奥司他韦（达菲），速福达玛巴洛沙韦片（速福达)。新冠症状咳嗽，咳痰，咽喉痛，咽痛，黄痰，胸痛，咯血，胸闷，气短，鼻炎，鼻塞，流鼻涕，发热，头晕，头痛等健康咨询与指导，普通呼吸系统疾病综合诊治、慢病健康管理与咨询，肺结核，慢性阻塞性肺病，慢性支气管炎急性发作，急性支气管炎，肺大泡，肺气肿，肺纹理增强，肺结节，肺小结节，支气管哮喘，心源性哮喘，呼吸衰竭，1型呼吸衰竭，2型呼吸衰竭，不明原因发热、咳嗽，胸闷，干咳，乏力，气短。奈玛特片/利托那片组合包装用药指导，新冠病毒感染诊治及用药咨训。