简介:上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。脑裂畸形是一种罕见的胎儿脑裂畸形。正常人脑中只有一段脑裂,即侧裂。任何多余的脑裂都被称为脑裂畸形。在大脑半球,裂纹出现在主要的脑裂中,通常两侧对称或单侧对称。异常裂纹常位于前中央回或后中央回。钙质裂隙内的肿瘤常伴有软脑膜和裂隙外表面室管膜的融合。脑裂畸形的病因可能与脑发育异常有关。脑裂畸形的主要特征是胎儿脑裂,多见于双侧大脑半球,颞叶水平、前部和后部,常与侧脑室有关。脑裂畸形可分为分离型和融合型,分离型更常见。,脑裂畸形是一种神经元移行异常引起的先天性颅脑发育畸形,其以横跨大脑半球的脑裂为特征。在胎儿脑发育过程中神经母细胞瘤不能由室管膜下向大脑皮质表面移行是导致脑裂畸形的重要因素。其基本表现为横贯大脑半球的裂隙,致使裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜相连接,形成所谓的软脑膜-室管膜裂隙,裂隙的表面覆盖灰质。,脑裂畸形可累及一侧或双侧大脑半球,脑裂畸形位于侧面常累及中央前、后回区偶尔位于大脑半球的其他部位,脑裂畸形治疗的方式来讲,一般采取保守的方式进行治疗,除非有非常明确的手术指征,才进行手术治疗。因为绝大多数的脑裂畸形,属于一种先天性的畸形形态,不仅仅是一种形态学上的畸形,更有可能是一些功能上面的畸形。因此很多都是大脑完全的发育不良而造成的,这个时候哪怕是在形态学上恢复了正常,但是有的时候功能仍然处于一个缺失的状态,除非后期存在于一定的急性脑积水的形成,这种情况下可以进行脑室穿刺引流手术,或者是脑室外腹腔引流手术。像这样的也只能说是一个对症处理的措施,脑裂畸形作为临床当中的一种先天性畸形的形态,主要还是以对症处理,促进患者生命的延长作为治疗最主要的目的,并不可能完全的去治愈。,横跨大脑半球的裂隙,皮层灰质沿裂隙内折达脑室壁为本病的特征性改变,诊断不难。本病应与脑穿通畸形鉴别,后者虽可有横贯大脑半球的裂隙,但裂隙两侧缘无皮层内折。,禁辛辣刺激油腻的食物,1、CT、MRI检查:该病行CT和MRI检查后均表现为大脑半球的横行裂隙,内侧端与侧脑室相通,外侧端延伸至软脑膜,同侧脑室呈局限性幕状突起,形成软脑膜-室管膜缝,即P-E缝,可单侧或双侧发生,裂隙两侧衬有邻近增厚的灰质层。 2、产前超声检查:产前超声检查可初步查看胎儿头颅外观,有无头颅畸形。常在在18~24周时进行检查,是由于此时期胎儿的羊水最多,活动度较大,胎儿自身结构显示较清楚,可以更清晰的诊断有无畸形。,。