上海市儿童医院冷球蛋白血症推荐专家

上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身上海难童医院，2003年成为上海交通大学附属儿童医院，2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院在儿童遗传病、重症医学等领域具有国内领先地位，尤其是针对冷球蛋白血症等罕见遗传病，医院设立了专业的遗传病诊断中心，并拥有国内领先的遗传病分子诊断技术。医院重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面处于国内领先地位，肾脏科在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势。同时，医院在儿童保健、儿童康复等方面也有显著成就，为患者提供全面、优质的医疗服务。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮（主要累及中小动脉）,从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。，这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。，皮肤,全身，一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换，1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症，避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃寒凉性的食物；3.忌吃发物性的食物，1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高,部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。，。