上海市儿童医院-缺血缺氧性脑病后遗症-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院，1953年更名为上海市儿童医院，是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院，2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区，为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张，现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名，拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚，目前共设38个院级学科，并拥有一批高质量的国家级和省部级学科，包括国家重点学科1个（遗传学），国家临床重点专科2个（重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验），卫生部重点实验室1个（医学胚胎分子生物学），上海市重点试验室1个（胚胎与生殖工程），上海市工程技术研究中心1个（上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心），上海市卫健委重中之重临床重点学科1个（医学遗传学）、上海市临床重点专科3个（出生缺陷防治、即时检测、临床药学），上海市公共卫生重点学科1个（儿童保健科），上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项（儿童感染免疫与重症医学研究院）。医院是上海市儿童早期发展基地，是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部，研究发展了一整套遗传病分子诊断技术，在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一，上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来，医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面，医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位；肾脏科开展生物制剂靶向治疗，在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势；普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队；内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识；泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术，填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术，显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能；消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊；耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术；心内科开展疑难射频治疗；心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗；胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面，率先提出并建设儿童友好型医院，获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖；“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目；“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖；“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌；“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面，作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位，医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院，获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院，引领了上海互联网医疗的发展，并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院，设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议，覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目；发表高质量科技论文1557篇，其中SCI论文520篇；获得省部级、局级科技奖项20余项；牵头制定国内指南/专家共识19项；获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿，主编专著8部，发表论文500多篇，其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上，先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励，研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。缺血缺氧性脑病（HIE）是各种原因引起的脑组织缺血缺氧导致的脑部病变,最常见的是新生儿缺血缺氧性脑病。新生儿缺血缺氧性脑病是围生期新生儿因缺氧引起的脑部病变,常见的原因有各种原因导致的胎儿宫内窘迫,如脐带绕颈、羊水异常等,也常见于分娩过程及出生后的窒息缺氧,少数可见于其他原因引起的脑损害。该病多发生于足月儿,但也可发生在早产儿。分娩时胎心可增快或减慢,或第二产程延长,羊水被胎粪污染,出生时有窒息史,复苏后仍有意识、肌张力、呼吸节律等方面改变,甚至出现惊厥。，脑血流灌注不足和低血氧。，脑，1.支持疗法（1）维持良好的通气功能(核心）：保持PaO2、PaCO2和pH在正常范围。（2）维持脑和全身良好的血液灌注：多巴胺2～5μg（kg·min）。（3）维持血糖正常高值：约5mmol/L。 2.控制惊厥首选苯巴比妥负荷量20mg/kg,若不能控制惊厥,1小时后加10mg/kg,12～24小时后给维持量,每日5mg/kg。顽固性抽搐者加用安定、水合氯醛,注意有抑制呼吸的可能。 3.治疗脑水肿首选呋塞米,每次1mg/kg,严重者用甘露醇,每次0.25g/kg,严重的颅内出血禁用甘露醇。 4.亚低温疗法是目前最有效的治疗方法,已经在发达国家和地区广泛应用。有选择性头部和全身性亚低温两种。（1）亚低温治疗的总体标准： 1）温度控制在33.5-34℃。 2）亚低温治疗最适宜在生后6小时内进行,越早越好。 3）亚低温治疗时间为72小时；亚低温治疗复温后至少严密临床观察24小时。 4）出院后至少随访至生后18个月。（2）选择标准：胎龄≥36周和出生体重≥2500g,并同时存在下列情况。 1）有胎儿宫内窘迫的证据至少包括以下1项：①急性围生期事件,如胎盘早剥或脐带脱垂或严重胎心异常变异或迟发减速；②脐血pH＜7.0或BE＜-16mmol/L；③需正压通气至少10min。2）有新生儿窒息的证据（满足以下3项中的任意1项）：①5minApgar<5分；②脐带血或生后1h内动脉血气pH＜7.0或BE＜-16mmol/L；③需正压通气至少10min。 3）脑功能（aEEG）监测异常的证据,至少描计20min并存在以下任意1项：①严重异常：上边界电压＜10uv；②中度异常：上边界电压＞10μV和下边界电压＜5μV；③惊厥。（3）禁忌症：①出生12小时后；②脑功能监测正常；③存在严重的先天性畸形：复杂型先天性心脏病,复杂神经系统畸形：21、13、18-三体综合征；④颅脑创伤或中、重度颅内出血；⑤身性先天性病毒或细菌感染；⑥临床有自发性出血倾向或血小板＜50×109/L 。 5.新生儿期后的治疗及早期干预病情稳定后进行智能和体能的康复训练,促进脑功能恢复减少后遗症。，无，无，1.颅脑CT或MRI检查影像检查目的是进一步明确HIE病变的部位和范围,确定有无颅内出血和出血类型,动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展,不同病程阶段影像检查所见会有不同。通常生后3天内以脑水肿为主,也可检查有无颅内出血,如要检查脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血,则以生后5～10天为宜,3～4周后复查,有助于判断永久性脑损害。（1）CT检查新生儿HIE行CT扫描时要测定脑实质的CT值（单位为Hu）,正常足月儿脑白质CT值在20以上,18为低密度。要排除与新生儿脑发育有关的正常低密度现象,即在早产儿的额、枕区和足月儿的额区呈低密度为正常表现。双侧大脑半球呈弥漫性低密度影,脑室变窄甚至消失,提示存在脑水肿。双侧基底神经节和丘脑呈对称性密度增高,提示存在基底神经节丘脑损伤。在大动脉分布区见单侧脑组织密度降低,提示存在大脑大动脉及分支的梗塞。在脑室周围尤其侧脑室前角外上方呈对称性低密度影,提示为脑室周围白质软化,常伴有脑室内出血。CT因为放射线量较大,对于急性脑缺氧改变评估特异性差,因此在临床应用越来越少。（2）MRI检查新生儿HIE的MRI早期表现有广泛脑水肿、颅内出血、皮质下及脑室旁白质损害、丘脑及基底节区和脑干背侧异常信号等同；晚期可表现为脑室周围脑白质软化症、分水岭区脑损伤等同。晚期（10天～6个月）可表现为皮层下白质及深部白质脱髓鞘改变、选择性神经元坏死、广泛脑损害、脑萎缩。MRI优点非常多,除没有放射性伤害外,对于急性缺氧改变在DW成像有非常重要的诊断价值,在临床应用越来越多。 2.颅脑B型超声（B超）检查以婴儿前囱为窗,作冠状面和矢状面扇形超声检查。可在床旁操作,无射线影响,还可多次追踪检查,优点较多。对脑水肿、脑实质病变和脑室增大显示清楚。新生儿HIE的颅脑B超检查发现：①脑实质内广泛均匀分布的轻度回声增强,伴脑室、脑沟及半球裂隙变窄或消失,及脑动脉搏动减弱,提示存在脑水肿。②基底神经节和丘脑呈双侧对称性强回声反射,提示存在基底神经节和丘脑损伤,常与脑水肿并存。③在脑动脉分布区见局限性强回声反射,提示存在大脑大动脉及其分支梗死,多为单侧,尤以左侧多见。④在冠状切面中,见侧脑室前角外上方呈倒三角形双侧对称性强回声区；在矢状切面中沿侧脑室外上方呈不规则分布强回声区,提示存在脑室周围白质软化,常与脑室内出血并存。 3.脑电图检查新生儿HIE脑电图波形特点是低电压、等电位和爆发抑制波。脑电图轻度异常表现为背景节律呈持续性5～25LV低电压的D波,无正常足月儿脑电图常见的在D波上重叠的快H波和A波。中度异常是在抑制背景上爆发高电压波,波幅可高达180LV,抑制时间持续2～4秒。重度异常中爆发波降至50LV左右,抑制时间持续20～97秒,抑制背景为波幅0～5LV的等电位或波幅5～15LV的低电压。 HIE脑电图检查异常程度与临床分度基本一致,故一周内脑电图可用来判断HIE病情轻重。当临床症状因受药物或其他病理因素影响而不易判断时,脑电图对判断病情轻重和临床分度更有价值。脑电图对判断预后也有参考价值,当患者治疗2周后,临床症状虽有好转,而脑电图尚未完全恢复,仍有等电位、低电压或爆发抑制波,提示脑神经细胞的功能尚未完全恢复,仍应继续治疗,否则会影响预后。 4.血清酶活性测定新生儿窒息后可引起多脏器功能损害,大量酶类自损伤细胞逸出至血液。一般认为窒息婴儿血清中CPK、LDH和AST活性只能表明窒息程度,不能真实反映心肌细胞或脑细胞损伤程度。国外文献报道,血清中CPK、LDH、AST活性与HIE的病情轻重无关,不能作为诊断和临床分度的依据,但高到一定程度与预后有关,即预后不良患者血清酶活性较预后正常患者显著增高,可作为早期预报预后的依据。但有学者报道如CPK活性＞2000U/L,LDH＞900U/L,AST＞150U/L,提示预后不良可能性较大。血清酶活性的半衰期很短,在24小时内达到高峰,应在生后1天内采血测定其活性。CPK的脑型同功酶（CK-BB）主要存在于脑部神经细胞和星形胶质细胞中,脑损伤时从细胞内释放出来,有较大特异性,其测定有助于HIE的病情严重程度判断和早期预报预后。 5.脑脊液检查为减少对患儿的扰动,应避免作脑脊液检查,只有在需要排除化脓性脑膜炎时才作这项检查。值得注意的是正常新生儿脑脊液可能有极少量红细胞进入脑脊液,或因黄疸使脑脊液呈淡黄色。并不表示有颅出血。，。

true 顾美珍副主任医师

三级甲等上海市儿童医院

好评率：100% 接诊量：45 平均响应：4小时

小儿唇腭裂、耳廓畸形、颌面部畸形，扁桃体腺样体肥大、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合症，急慢性鼻炎，鼻窦炎，鼻息肉，中耳炎，听力障碍，言语障碍，困难气道及小儿头颈部肿物的诊治。

true 康郁林主任医师

三级甲等上海市儿童医院

好评率：99% 接诊量：531 平均响应：1小时

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