河北省儿童医院硫化血红蛋白血症推荐专家

河北省儿童医院，作为一家集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院，拥有强大的医疗团队和先进的诊疗设备。医院设有39个临床专业科室和10个医技专业科室，其中2个国家临床重点专科为儿科、新生儿科，4个省级临床重点专科包括儿外科、重症医学科等。在治疗硫化血红蛋白血症等罕见病方面，医院具有丰富的经验和技术优势。新生儿科为国家临床重点专科，省级医学重点学科，河北省危重新生儿救治中心，在治疗硫化血红蛋白血症方面有突出贡献。医院始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨，全心全意为全省儿童提供优质诊疗服务，为孩子们的未来护航。硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia）是由于病人血中含有硫化血红蛋白（sulfmethemoglobin,SHB）所引起。正常人血液中不含有硫化血红蛋白,不存在于红细胞中。血红蛋白被氧化后还可进一步硫化成硫化血红蛋白,血红蛋白与可溶性硫化物,如硫化氢等,在氧化剂通常是过氧化氢存在的条件下,发生作用而产生的。有些人服用磺胺类或非那西丁等药物后可出现硫化血红蛋白血症,并可能伴有溶血。硫化血红蛋白一经形成,硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白,缺乏有效疗法,只有这种异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后,它才离开血循环而遭破坏、消灭和清除异常的血红蛋白才能消失。血液中硫化血红蛋白含量达到4%,或超过5g/L,临床便可出现发绀。一般不威胁患者生命。，硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。，全身，1.避免诱发因素注意避免接触和禁用导致发病的药物。 2.尚无有效的药物治疗硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白,直至被清除,常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后硫化血红蛋白血症才能消失亚甲蓝、维生素C泻药对本病均无效。 3.放血严重时可考虑静脉放血,或换血疗法。 4.其他病因为便秘者,注意用缓泻剂导泻,但不宜用硫酸镁治疗。，高铁血红蛋白，患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。，1.外观含有硫化血红蛋白的动脉血呈蓝褐色,在空气中振摇后并不变色,加入亚甲蓝温箱孵育后仍不能使血液转为红色。 2.硫化血红蛋白测定在620nm附近有较强的吸收峰加入氰化钾也不消失,依据多波长吸光度校正的方法,即可以计算出硫化血红蛋白的含量。 3.在等电聚焦电泳检查氧合血红蛋白和去氧血红蛋白之间有一条绿色区带。 根据病情临床表现、症状、体征选择做X线B超、心电图、生化等检查。，。