河北省儿童医院-口腔黏膜韦格纳肉芽肿-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

河北省儿童医院（河北省第五人民医院、河北省儿科研究所）创建于1989年，占地面积近5万平方米，建筑面积7万平方米。编制床位1600张，年门诊量近200余万人次，年住院病人逾5万人次，现有职工2100多人。河北省儿童医院隶属于河北省卫生健康委，是集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院，河北医科大学附属医院。医院先后获得国家爱婴医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生先进集体、国家构建和谐关系示范医院、百佳医院、河北省先进集体等众多荣誉。2019年以来，医院狠抓质量，规范管理，又先后获得国家群众满意的医疗机构、改善医疗服务示范单位、全国模范职工之家、全国巾帼文明岗、全国巾帼建功先进集体、全国公立医院高质量发展优秀单位、全国五一劳动奖章、河北省政府质量奖（个人奖）、河北省基层平安建设先进单位、河北省医疗保障工作先进集体等多项荣誉称号。河北省儿童医院是国家首批罕见病诊疗成员单位、国家新生儿保健特色专科建设单位。医院拥有临床专业科室39个，医技专业科室10个。其中2个国家临床重点专科（儿科、新生儿科），4个省级临床重点专科（儿外科、重症医学科、医学检验科、神经内科），6个省级医学重点学科（新生儿科、小儿外科、儿科-呼吸内科、儿科-神经内科、儿科-心血管内科、儿科-重症医学科）。医院拥有11个省级医疗中心和16个培训基地。河北省儿童健康与疾病临床医学研究中心、河北省儿科质量管理与控制中心、河北省危重新生儿救治中心、河北省脑瘫儿童康复指导中心、河北省早产儿视网膜病变筛查中心、河北省新生儿听力诊治中心、河北省胎儿先天性心脏病超声诊断中心、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心、河北省省级儿童听力筛查诊治中心、血友病治疗中心、河北省儿童疾病与健康国际联合研究中心。河北省儿童医院为国家住院医师规范化培训基地、国家儿科麻醉学、新生儿围产期专业培训基地、国家级临床药师规范化培训基地；儿科呼吸内镜医师培训合作单位；河北省继续医学教育基地、河北省儿科医师转岗培训基地、河北省住院医师规范化培训基地、河北省省级康复培训基地、河北省儿童弱斜视及眼病防治培训基地、河北省临床儿科专业专科护士培训基地、河北省重症医学专科护士培训基地、河北省听力言语残疾康复规范化培训基地、河北省精神残疾（含孤独症）康复规范化培训基地、河北省0-6岁儿童孤独症筛查干预技术培训基地；美国儿科学会中国教育基地。河北省儿童医院医疗设备齐全、设施完善、技术力量逐年稳步提升。新生儿科为国家临床重点专科、省级医学重点学科，河北省危重新生儿救治中心，首批省级继续医学教育基地。近年来，新生儿科为全省新生儿专业的进步和发展及降低新生儿死亡率做出了突出贡献。重症医学科为省级临床重点专科、省级医学重点学科，开展小儿脓毒症、难治性休克、呼吸功能衰竭、ARDS、严重心律失常、中毒及儿童意外、肝衰竭、肾功能衰竭、MODS等多种危重症疾病的诊治。呼吸科为省级医学重点学科，开展了纤支镜治疗肺不张、肺实变及其联合中心静脉导管胸腔闭式引流治疗重症肺炎并脓胸，开展了呼吸衰竭、ARDS、哮喘、肺炎并先心病、心衰、心肌炎、心律失常等呼吸心血管疾病的诊治。神经内科为省级临床重点专科、省级医学重点学科，河北省脑瘫儿童康复技术指导中心。在小儿神经系统疾病的诊断、治疗、康复和癫痫病、脑性瘫痪、脑炎、脑膜炎、周围神经病等疾病经验丰富。心脏外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科，已行小儿先天性心脏病手术近万例，在全省开展了几百例应用同种异体血管片技术治疗复杂型先心病和完全大动脉调转术等高难手术。普外科（新生儿外科）为省级临床重点专科、省级医学重点学科，开展小儿外科常见病、急危重症及疑难病的诊治，对小儿结、直肠疾病的诊断和治疗有丰富的经验。神经外科、胸外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科，分流脑积水、松解脊髓栓系、微创技术超前，治疗漏斗胸鸡胸矫形、创伤性支气管断裂修复等技术经验丰富。检验科为省级临床重点专科，是集临床检验、儿科科研、教学为一体的多元化医学检验中心。超声诊断在科胎儿和小儿先天性心脏病的诊断方面技术过硬，经验丰富。医院还设有泌尿外科、骨科、微创外科、整形外科、血管瘤（介入）科等省级临床重点专科、省级医学重点学科，以及耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、妇产科、成人内科、皮肤科、康复理疗科、中医儿科、营养科、神经康复科、儿童保健（心理行为）科等知名学科。医院紧紧围绕“一切为了儿童健康”的宗旨，践行“明德、致和、勤勉、求精”的院训，坚持“以慈母般情怀服务患儿”的服务理念，强化“不忘初心、牢记使命、尚善至美、大医精诚”为主要内容的管理理念，全心全意为祖国的“未来”护航。不断加强医院管理，规范医疗行为，改善服务态度，加强国内外的技术交流与合作，引进国内外先进医学技术，全面提高诊疗水平，提高社会满意度，为全省儿童健康提供优质诊疗服务，努力为实现健康中国奋斗。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3：2,半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。，病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。，口腔，局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。，无，无，1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%～100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。，。

true 胡岩主任医师

三级甲等河北省儿童医院

好评率：- 接诊量：98 平均响应：15分钟

1.腹腔镜微创手术治疗：小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症（尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等）处理。3.单孔腹腔镜手术治疗：隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液，术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄，创伤小疗效高。