简介:

赤水市人民医院位于贵州省赤水市中公园路8号,始建于1950年,占地面积15698㎡,建筑面积37958㎡,是一所集医疗急救、预防保健及教学科研为一体的三级综合医院,是赤水市医保定点医院,是全球爱婴医院、赤水市医疗急救中心、远程医疗中心、胸痛中心、危重孕产妇及新生儿救治中心、西南医科大学、遵义医药高等专科学校教学实习基地、遵义医学院附属医院及贵州省人民医院等的远程医疗协作指导医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

聂柯
true 聂柯 副主任医师
三级其他 赤水市人民医院
好评率:99% 接诊量:8023 平均响应:-
擅长神经内科常见病诊治:头痛,头晕,睡眠障碍,眩晕,前庭神经元炎,耳石症,脑梗死,脑出血,周围神经病,面肌痉挛的肉毒素治疗,帕金森,阿尔茨海默病等诊治。熟悉消化内科腹痛,呕吐,消化性溃疡等疾病的诊治。
周伟
true 周伟 副主任医师
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好评率:99% 接诊量:9933 平均响应:-
神经内科常见病,脑梗死,相关头昏头晕,眩晕,头痛,癫痫,睡眠障碍,焦虑抑郁状态,运动神经元病,面肌痉挛,面神经炎(特发性面神经麻痹)等诊断治疗,康复擅长,对脑出血,蛛网膜下腔出血,脑静脉系统血栓诊断治疗熟识。尤其擅长脑血管介入治疗的评估。对消化系统内外科疾病及常见内科疾病的诊断及治疗也擅长。
杨绍坤
true 杨绍坤 主治医师
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各种呼吸道常见问题,感冒,支原体肺炎,病毒性肺炎,急性支气管炎,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,急性上呼吸道感染等。
何弟阳
true 何弟阳 主治医师
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好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长普通内科常见疾病诊治,特别是呼吸系统疾病以及危重患者的抢救及治疗!
杨贵云
false 杨贵云 主治医师
三级其他 赤水市人民医院
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呼吸、消化、遗传
姜昌军
false 姜昌军 主治医师
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好评率:100% 接诊量:45 平均响应:-
心血管内科:心力衰竭、冠状动脉粥样硬化性心病、扩张性心肌病、风湿性心脏病、心肌炎、心律失常、高血压,尤其擅长冠心病、急性心肌梗死的介入治疗及预防,累计完成冠心病介入手术近2000例。
仇泉泉
true 仇泉泉 主治医师
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外阴及阴道炎、子宫内膜息肉、盆腔炎、子宫肌瘤 、孕产妇保健、卵巢肿瘤、异常子宫出血、宫外孕、妊娠滋养细胞疾病
张小兰
false 张小兰 住院医师
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异常子宫出血,阴道炎,盆腔炎,月经不调,宫颈糜烂,先兆流产
姚冬梅
true 姚冬梅 主治医师
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阴道炎 盆腔炎 子宫内膜炎 宫颈炎等妇科炎性疾病 先兆流产 稽留流产 人工流产 宫外孕 子宫肌瘤 子宫腺肌瘤 痛经 巧克力囊肿 卵巢肿瘤 多囊卵巢 月经不规则 阴道子宫脱垂
程勇
true 程勇 主治医师
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熟悉神经系统相关常见疾病诊治,擅长脑血管疾病、头晕、头痛疾病诊治工作。
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