宁波市医疗中心李惠利医院肉芽肿性血管炎推荐专家

宁波市医疗中心李惠利医院，建立于1993年，是一所具有悠久历史和丰富经验的医疗机构，系爱国侨胞李惠利先生捐资、市政府配套设立，是宁波市首批三级甲等综合性医院。医院设有兴宁院区和东部院区两个院区，实施“一体化管理、同品质医疗”。其中兴宁院区位于兴宁路57号，占地面积约87亩，开放床位1200余张；东部院区位于高新区江南路1111号，占地面积约80亩，开放床位约1400张。医院目前拥有省市共建重点学科4个，浙江省专科类区域医疗中心1个，市级品牌学科3个，市级重点学科、扶持专科7个，市级质控中心5个，7个研究中心和实验室。医院拥有在职职工3800余名，高级技术职称人员695人，博士111名，硕士890名。宁波市医疗中心以建设省内一流、国内知名的现代化医学中心为愿景，深化改革、锐意进取，各项事业得到长足的发展，获得全国卫生系统先进集体、全国百佳人民满意医院、浙江省文明单位、浙江省行风建设先进单位、浙江省抗击新冠肺炎疫情工作先进集体、全省清廉建设成绩突出单位、浙江省老年友善医疗机构等荣誉。医院在重点监测的72个病种及术种中，有11个进入全省前五，43个进入全省前十，疾病综合诊治能力特别是疑难病例诊治和重大手术能力领先整个浙东区域。宁波市医疗中心以“厚德、务实、创新、卓越”为核心价值观，践行“仁心仁术，惠民利民”使命，向着“建设省内一流、国内知名的现代化医学中心”的愿景奋勇开拓。同时，医院还拥有全国五一劳动奖章1人、全国卫生系统先进个人5人等荣誉，充分展现了医院的整体实力和专业水平。医院具有丰富的临床经验和先进的治疗设备，是患者就医的首选之地。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。