温州医科大学附属第一医院镰状细胞性贫血推荐专家

温州医科大学附属第一医院创建于1919年，是浙南闽北赣东地区的综合性医院之一。医院拥有全面的学科设置和综合实力，特别擅长急危重症救治、心血管介入、神经外科、生殖医学等多个领域，在国内具有较高的影响力。医院拥有国家临床重点专科项目，并且在科技研究方面取得了显著成就，发表了大量高水平SCI论文。在医院信息化建设和服务流程优化方面处于国内领先地位，获得了多项国内外的荣誉和奖项。 同时，医院还积极承担社会责任，与多家医院建立托管关系，并在抗灾救助和医疗援助方面发挥重要作用。在新冠肺炎疫情防控工作中表现突出，获得了多项表彰和荣誉。医院拥有完善的人才培养体系，与温州医科大学实行院校合一，为医学生提供全方位、多层次的教育。此外，医院还拥有国家级一流本科专业和国家级重点实验室/工程中心。 针对镰刀型细胞贫血病，医院拥有丰富的治疗经验和专业团队，能够通过输血、药物治疗等方法进行治疗。同时，医院也致力于开展相关疾病的健康教育和预防措施，帮助患者和社会更好地了解该疾病，并提供专业的治疗和指导。 总之，温州医科大学附属第一医院凭借其卓越的综合实力、专业水平和服务特色，为患者提供优质的医疗服务，是患者就医的理想选择。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。