温州市人民医院镰状细胞性贫血推荐专家

温州市人民医院成立于1913年，是浙江省最早的西医医院之一，经过一百多年的发展，已成为一家综合性医院，集医疗、教学、科研、康复、预防保健于一体。医院拥有深厚的历史文化底蕴和雄厚的医疗科研实力，是浙南闽北地区享有较高知名度与美誉度的三级甲等综合性医院。医院拥有着突出的综合实力和鲜明的专科特色，特别在妇幼保健和老年医学领域拥有显著优势。医院设有妇产科、儿科、老年医学中心等多个专病中心和重点学科，致力于为患者提供全生命周期的医疗服务。此外，医院还承担着20多家医学院校的实习教学任务，为培养医学人才做出了重要贡献。 在治疗方面，医院拥有丰富的临床经验和先进的医疗设备，能够提供包括肿瘤微创治疗、盆底障碍性疾病诊治、计划生育质控、产科质控与培训、出生缺陷综合防控、不孕不育治疗、儿科救治等在内的多种专业诊疗服务。同时，医院也致力于开展健康教育和预防工作，帮助患者和家庭了解和预防相关疾病，提高公众的健康意识和自我保健能力。 作为一家具有悠久历史和卓越实力的医院，温州市人民医院以其优质的医疗服务和专业的治疗能力，吸引着患者和社会各界的关注和信赖。希望通过医院的努力和创新，能够为更多的患者提供更好的医疗服务，为社会健康事业作出更大的贡献。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。