哈尔滨二四二医院镰状细胞性贫血推荐专家

哈尔滨二四二医院始建于1954年，是一家集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院。医院被确认为黑龙江省和哈尔滨市首批医保定点医院、黑龙江省中医药大学研究生培养基地、主办《航空航天医学》杂志。医院占地面积11.6万平方米，拥有1200张床位，设有67个临床科室和31个医技科室，拥有飞利浦全数字化3.0T核磁共振仪、西门子炫速双源CT、64排CT等先进的医疗设备。医院重点学科眼科技术国内先进，省内领先，同时医院注重开展微创技术、介入治疗技术等新技术、新疗法，打造出康复医学科、神经内科、肿瘤科等具有一定技术优势的特色专科。医院曾先后荣获全国首批“百姓放心示范医院”、全国医院感染管理工作20年先进集体等荣誉称号。医院全体医务人员以建设哈尔滨经开区医疗中心为目标，奉行“敬业诚信、创新超越”的集团理念，以“仁、信、勤、和”为院训，坚持“尊重生命、呵护健康、救死扶伤、奉献社会”的办院宗旨，努力创建社会认可、百姓放心、政府满意的现代化医院。 在医院疾病治疗方面，医院拥有一支专业的医疗团队和先进的治疗设备，能够为患者提供镰刀型细胞贫血等遗传性血红蛋白病的诊疗服务。镰刀型细胞贫血是一种慢性溶血性贫血病，容易引起再发性疼痛危象和慢性局部缺血，严重影响患者的生活质量。医院将采用输血、药物治疗等方法进行治疗，帮助患者缓解症状，提高生活质量。同时，医院也将结合健康教育和预防措施，帮助患者和家属更好地了解疾病的预防和治疗，提高公众对遗传性血红蛋白病的认识，促进家庭和社会的健康发展。希望患者能够选择哈尔滨二四二医院进行诊疗，我们将竭诚为您提供专业、优质的医疗服务。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。