江西省抚州市第一人民医院粘多糖贮积病推荐专家

抚州市第一人民医院，创建于1949年，是全市唯一一所三级甲等综合性医院，经过七十余年的发展，已成为全市医疗、急救、教学、科研中心。医院拥有胸痛、卒中、创伤、危重孕产妇、危重新生儿救治五大中心，国家级住院医师规范化培训基地17个，市级影像中心和检验中心，31个医学学科专业委员会和26个市级医疗专业质控中心挂靠单位。 医院占地面积306亩，拥有业务用房面积约93000㎡，基础设施齐全，包括门诊行政楼、医技楼、外科大楼、综合楼、规培楼。医院编制床位1100张，设有31个临床科室、11个医技科室，其中包括省级重点临床专科1个，市级临床重点专科6个，省市共建学科11个。现有在职职工1762人，专业技术人员1713人，包括正高职称54人，副高职称274人，中级职称640人，博士研究生5名，硕士研究生107名。 在医疗方面，医院拥有雄厚的实力和丰富的经验，能够针对多种疾病进行诊疗和治疗。对于由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致的疾病，医院拥有专业的诊断设备和经验丰富的医护团队，能够提供全面的治疗方案和个性化的护理服务。同时，医院还注重开展相关疾病的健康教育和预防工作，帮助患者和家属更好地了解疾病知识，掌握预防措施，提高生活质量。 作为一所综合性医院，抚州市第一人民医院将继续努力，不断提升医疗水平和服务质量，为患者提供更加优质的医疗服务和关怀。是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病，细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷，肝,脾,软骨,骨,心肌及神经组织，对症治疗，多种硫酸酯酶缺乏症,黏脂贮积症,黏多糖贮积症各型之间，饮食清淡富于营养,注意膳食平衡,忌辛辣刺激食物,忌吃糖原含量高的食物，尿液黏多糖定量和电泳,X线片,头颅CT或者MRI,外周血溶酶体酶活性测定,溶酶体酶相关基因的突变检测，。