江西省抚州市第一人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

抚州市第一人民医院是抚州市唯一一所三级甲等综合性医院，创建于1949年，经过七十余年的发展和壮大，已成为全市医疗、急救、教学、科研中心。医院拥有胸痛、卒中、创伤、危重孕产妇、危重新生儿救治五大中心，国家级住院医师规范化培训基地17个，市级影像中心和检验中心，31个医学学科专业委员会和26个市级医疗专业质控中心挂靠单位。医院占地面积306亩，业务用房面积约93000㎡。基础设施齐全，设有门诊行政楼、医技楼、外科大楼、综合楼、规培楼，编制床位1100张，设有31个临床科室、11个医技科室，其中优势特色学科18个。医院现有在职职工1762人，其中专业技术人员1713人，正高职称54人，副高职称274人，中级职称640人。医院在疾病诊治方面有着丰富的经验和优势，患者可以在这里得到高水平的诊疗服务。同时，医院也不断加强对各种少见病的研究和治疗，以提升医院的整体实力和专业水平。对于肉芽肿性多血管炎（GPA）这类少见疾病，我们拥有一支经验丰富的医疗团队，能够提供全面的诊断和治疗方案，帮助患者尽快康复。同时，我们也致力于开展相关的健康教育和预防措施，帮助患者和社会更好地了解该疾病，预防和减少疾病的发生。欢迎患者前来就诊，我们将竭诚为您提供优质的医疗服务。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。