聊城市人民医院镰状细胞性贫血推荐专家

聊城市人民医院坐落于京杭大运河畔，是一所集医疗、教学、科研、康复、预防、保健于一体的三级甲等医院，拥有国家级、省级重点学科、临床重点专科、重点专业47个。医院建策总面积29万余平方米，拥有高级专业技术人员1609人，博士375人、硕士1571人，博士及硕士生导师159人。医院设有一级诊疗科目34个，临床医技科室79个，护理单元120个，编制床位2600张。医院年均诊疗300余万人次，门急诊222.9万人次，出院患者12.6万人次。医院重点打造了“急危重症救治技术”、“疑难病症诊疗技术”、“微创介入技术”、“组织器官移植技术”四大技术亮点，成熟开展了TAVI手术、双供体活体肝移植手术等技术项目，处于国内领先水平。医院拥有国家级、省级医学研究机构，以及各种先进的医疗设备。同时，医院积极参与社会公益活动，全年免费开展贫困家庭白内障患者复明手术、先天性心脏病手术等。医院在新冠肺炎疫情期间，积极参与疫情防控工作，全力保障全市人民身体健康。通过不懈努力和持续发展，医院已经获得了多项荣誉称号，展现出了其在医疗领域的专业水平和治疗能力。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。