大家好，我是中医柏大夫，今天和大家说一说发绀。发绀主要是指血液中还原血红蛋白增多超过50/L，致使皮肤与黏膜呈青紫色。通常在口唇、鼻尖、耳垂及手足末梢处较易观察到。
血液中还原血红蛋白增多引起的发绀可分为以下三种类型：
1，中心性发绀发绀特点是全身性，除四肢与面颊外，亦见于躯干，但皮肤温暖。分为：①肺性发绀：见于呼吸道阻塞、肺部疾病和胸膜疾病。②心性混血性发组：见于存在动静脉血相混合的先天性心脏病
2.周围性发绀常见于肢体末梢，如肢端、耳垂或耳尖，且皮肤冰冷。主要因周围循环血流障碍所致。此型发绀可分为：①淤血性周围性发绀：见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变等。②缺血性周围性发绀：见于重症休克、血栓闭塞性脉管炎等。
3.混合性发绀，中心性与周围性发绀并存，见于心力衰竭、急性高原反应等。此外如果食用含大量硝酸盐的变质蔬菜或腌菜也能引起上述情况的出现。
最后需要提示大家一下，要注意年龄因素的影响。青少年发绀应考虑先天性心脏病，成人和老年人发绀多因肺部或心脏疾病所致。好啦，今天的分享就到这里，我们下次再见。
发绀又称为“紫绀”，是因为在接近皮肤表面的血管中出现脱氧后的血红蛋白，使皮肤带青色的症状。
发绀的部位可以在手指，包括指甲及其他四肢部位（称为“末梢性发绀”），或者是在嘴唇及面部（称为“中心性发绀”）。中心性发绀，或称中央性发绀是因空气循环或通风的问题，导致肺部缺少氧合的血液，或是因为在皮肤表面血管内血液循环的减慢，令较多氧气被解离。严重的发绀可以引起窒息或梗死，是呼吸被阻碍的最明显症状。
发绀的基本原理是脱氧的血红蛋白呈现青色，而血管收缩使情況变得更加明显。因此，缺氧导致嘴唇及其他黏膜呈现青色。
其他疾病亦会引起发绀的症状：
- 肺部疾病，如肺炎、肺气肿、重症肺结核、肺梗死、肺水肿、气胸和大量胸腔积液等。
- 呼吸道阻塞，如哮嘴、喉炎、白喉、气管异物或瘤等。
- 心脏疾病，如先天性心脏病、心力衰竭、动脉或静脉阻塞等。
- 血液中含有变性血红蛋白或硫化血红蛋白。
- 例如法洛四联症氧和血少，静脉血右向左分流，没有通过肺循环进入动脉系统，导致发绀。
末梢性发绀是在四肢或末端的发绀，常常是微血管内血液循环不良。例如在天气冷时手会出现发绀。另外，情绪紧张、惊吓、休克等状况下，亦可以导致末稍性发绀，皮肤会冰冷发黑。但是，这种症状并非长久有时只要在体温正常恢复后就能缓解。
很多先天性心脏病患儿的家属都对自己的宝宝是否有发绀现象而感到紧张，但是我们要把正常婴幼儿皮肤表浅处的静脉“发绀”假象和真正的发组区别开来。最简单的判断方法：不要单纯看某个特定部位是否存在发绀，要综合判断口唇、手指、鼻唇沟等处。因为先天性心脏病引起的发绀都是中央型的，会波及全身各处的表浅部位。同时，宝宝哭闹时因为屏气而产生的发组和心脏问题引起的发绀性质是不同的，前者可以自动缓解，而后者不会自动缓解。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
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一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
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让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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