小型缺损,缺损口直径<0.5cm,中等缺损,缺损大直径在0.6~0.9cm,大缺损,缺损孔直径>1.0cm。成人通常<1.0cm为小缺损,1.0~2.0cm为中等大小型缺损,2.0~3.0cm为大型缺损。胎儿时期,肺血管阻力高,左右室压力基本相等,室水平分流不明显,左右心大小基本对称。出生后VSD的病理生理改变取决于缺损大小肺血管阻力大小及分流方向。正常心脏,收缩期左心室压力明显高于右心室压力,舒张期左右心室压力基本相等,所以VSD时会出现收缩期室水平左向右分流。VSD较小时,不会造成严重的血流动力学变化,临床可无症状。缺损大时,分流入右心室的血液进入肺循环,肺循环血量增加,左心回心血量增加,左心前负荷增加,左室容量负荷加重,左心扩大;长期持续的肺血流量增加,引起肺小动脉痉挛,肺血管阻力增加,最终发展为肺动脉高压,导致双向分流或右向左分流,右室收缩期负荷增加,引起右心扩大肺动脉增宽,临床上出现发绀,称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。大的VSD患者可出现发育差易肺部感染活动后心慌气短等临床表现,出现肺动脉高压后可有紫绀
艾森门格综合征
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