温州市人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

温州市人民医院成立于1913年，是浙江省最早的西医医院之一。经过百年发展，医院已成为一家集医疗、教学、科研、康复、预防保健于一体的三级甲等综合性医院。医院拥有突出的综合实力和鲜明的专科特色，在浙南闽北地区享有较高的知名度与美誉度。医院拥有妇科、产科、儿科等3个浙南区域专病中心，以及妇产科、消化内科等2个省市共建重点学科。同时，医院还取得了人类辅助生殖技术资质，成为中国妇幼保健协会专科助产士临床培训基地、中国心血管健康联盟心血管病专科护理及技术培训基地等国家级、省市级专科护士培训基地。医院在妇产科领域的特色诊疗中心涵盖了肿瘤微创治疗、盆底障碍性疾病诊治、计划生育质控中心及产科质控与培训中心、出生缺陷综合防控中心等方面。此外，医院的儿科是浙南区域专病中心，为0-18岁儿童提供全方位的系统临床与保健服务。在老年医学方面，医院依托上海大学老年医学研究中心，致力于打造温州市“医-康-护-养”一体化老年医养示范中心，提供综合医疗健康服务。此外，医院还提供精准医学、微创技术、个性化医疗和智能医疗服务，以患者为中心，为患者和基层医疗机构提供智能图文咨询、慢病复诊、智能报告解读、居家护理、处方配送等服务。医院拥有多个国家级、省市级专科护士培训基地，并且每年平均有百余项国家及省市级课题立项，发表论文250余篇，获批专利100余项，总专利数量已超过1000项。医院在疾病的诊疗和研究方面积极探索，为患者提供优质的医疗服务。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。