温州医科大学附属第一医院肉芽肿性血管炎推荐专家

温州医科大学附属第一医院创建于1919年，是浙江省首批通过三甲评审的四家综合性医院之一，医疗服务辐射浙南闽北赣东近3000万人口。医院位列中国医院科技影响力排行榜第59位，在全国三级公立医院绩效考核中位列全国第24位。医院拥有国家临床重点专科项目，其中包括急危重症救治、心血管介入、神经外科等领域，在国内颇具影响力。医院现有在岗职工6587人，其中高级职称829人、硕士生导师318人、博士生导师47人。医院与温州医科大学第一临床医学院实行院校合一、一体化运作管理机制，已形成全方位、多层次的人才培养体系。 肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，是一种少见的自身免疫性疾病。在面对罕见病症的诊疗中，医院拥有丰富的临床经验和专业知识，能够提供精准诊断和个性化治疗方案。同时，医院致力于健康教育和疾病预防工作，通过科普宣传和预防措施的推广，帮助患者和社会更好地了解和预防GPA等罕见病症，提高全民健康水平。 温州医科大学附属第一医院在医疗技术、学科建设、科研成果等方面均处于国内领先地位，不断提升服务水平和专业能力，为患者提供高质量的医疗服务。医院还积极承担社会责任，开展慈善救助项目，参与重大公共事件救援工作，展现出强大的综合实力和社会影响力。欢迎广大患者选择温州医科大学附属第一医院进行诊疗，让我们携手共同促进健康，共创美好未来。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。