安徽省皖南康复医院镰状细胞性贫血推荐专家

皖南医学院附属皖南康复医院是安徽省皖南地区的一所三级甲等康复专科医院，也是二级甲等综合性医院。医院拥有850张实际开放床位和900余名医护员工，其中高级职称人员140余人，硕、博士47人。医院设有28个临床学科和13个医技学科，拥有一批现代化医疗设备，如核磁共振、CT、DR等。康复医学科开设了骨康复科、神经康复科、脊髓损伤康复、疼痛康复、心肺康复、中医康复科、儿童康复科等亚专科，提供运动治疗、作业治疗、物理因子治疗、言语吞咽认知治疗、中医传统治疗和水疗中心等康复治疗服务。 同时，医院也是安徽医科大学、安徽中医药大学教学医院，东南大学附属中大医院集团医院，致力于教学、科研和预防工作。此外，医院还是国家级爱婴医院、安徽省工伤康复定点医院、安徽省脑瘫康复定点医院、安徽省职业健康检查和职业病诊断机构等多个荣誉单位。 针对镰刀型细胞贫血病等遗传性血红蛋白病，医院拥有专业的康复医学科，通过输血、药物治疗等方法进行治疗，为患者提供全方位的诊疗服务和健康教育。医院秉承着"大专科、大综合"的办院理念，致力于为患者提供高水平的医疗护理、教学科研和康复保健服务，是患者信赖的首选医疗机构。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。