银川市第一人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

银川市第一人民医院，始建于1957年，是一所集医疗、急救、教学、科研、预防保健及社区医疗服务为一体的大型综合性三级甲等医院。医院总建筑面积10.5万平方米，拥有1200张床位，1868名职工，包括157名博、硕士研究生和1659名卫生专技人员。医院设有32个临床科室，14个医技类科室，36个病区，16个教研室，14个社区卫生服务机构，年门、急诊量近100万。医院拥有国家级医学中心/基地8个、省级医学中心/基地17个、市级医学中心11个。其中包括国家重点专科、省级质控中心、市级重点专科等22个，以及国家卫健委临床药师培训基地、全国临床合理用药示范基地等。医院在治疗肉芽肿性多血管炎（GPA）等自身免疫性疾病方面拥有丰富的经验和专业能力。同时，医院还积极推动智慧医院建设，探索创新“互联网+医疗健康”服务模式，建立远程专家门诊、电生理远程诊断中心、远程影像诊断中心等，取得初步成效。医院在2019年顺利通过三级甲等综合医院复审，并荣获多项荣誉称号，如“全国卫生系统先进单位”、“全国百姓放心示范医院”等。医院将以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，紧密围绕国家医改政策要求，以全新的姿态为人民群众身体健康保驾护航。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。