血管性痴呆是指由脑血管因素所致的脑实质损害，引起至少三项精神活动受损，语言、记忆、视空间技能、情感、人格和其它认知功能，如计算力、抽象判断力的痴呆综合征。产生脑血管疾病的原因较多，如原发性高血压、脑动脉硬化、脑出血、脑梗死、脑血栓、脑血管畸形等，主要原因是血液成分、血流动力学和血管壁病变基础上发生改变，引起脑缺血和脑出血疾病造成脑组织缺血、缺氧。
资料显示，脑血流量降低程度与痴呆严重程度呈正比，脑缺血和脑出血部位以及梗死灶、出血灶数量的容积与痴呆严重程度明显相关，小的梗死灶越多，出现痴呆几率机会更多，额叶内侧面、纹状体前部、内囊前支、丘脑以及优势半球病变易发生痴呆。脑卒中患者中，25%-41%在卒中三个月之内发展为血管性痴呆。
血管性痴呆并不会直接影响患者寿命，但是发生血管性痴呆的患者往往合并有比较严重的脑血管疾病。
血管性痴呆早期，患者生活基本可以自理，此时该病并不能威胁到患者寿命，但到了病程中晚期，此类患者往往会合并有严重的脑血管病并发症，造成生活不能自理，甚至于长期卧床。
患者因为长期卧床，长期进食差、营养差，而出现消瘦、贫血，甚至出现褥疮、坠积性肺炎等并发症，此时会影响到患者寿命。而且比较严重的并发症往往是致命性的，比如长期卧床老年人，因为长期营养差，机体抵抗力比较差，若此时患者出现严重肺部感染，则会发生生命危险。对于血管性痴呆患者，有统计称在患者没有经过正规治疗下，其五年生存率不超过 40%。而血管性痴呆其致死直接原因往往是各种并发症，并不是血管性痴呆本身。
血管性痴呆是由脑部血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征，它不是一个单一的病而是一种综合征的表现。主要的临床表现为记忆力减退，包括近期记忆力、远期记忆力，但是最早出现的是近期记忆力的损伤，远期记忆力障碍多出现后期改变，随着记忆力减退逐渐可出现注意力不集中，计算力，定向力，理解力都有不同程度的减退。
额颞叶痴呆是一组以行为和人格改变，失语为特征表现的疾病。在影像学上血管性痴呆的表现主要是头 ct 和磁共振可以提示脑血管病的证据，基底节区丘脑的腔隙性梗死存在，显著的额叶皮层下和深部白质的神经胶质的增生。额颞叶痴呆的影像学表现主要是，一般显示局灶性的萎缩，低灌注和低代谢的状态。
两种痴呆的治疗也是不太相同的，目前对血管性痴呆的治疗，除针对卒中病因和血管危险因素进行干预外，还有对症治疗，常用药物有多奈哌齐、加兰他敏和卡巴拉汀和美金刚，对血管性痴呆有认知功能有改善作用，丁苯酞、尼莫地平、银杏叶制剂等也可能有效。但是上述药物对额颞叶痴呆患者通常无效。对于易激惹、好动、有攻击行为的患者，可以抗精神药物治疗，在额颞叶痴呆病程的晚期，主要是防止呼吸道、泌尿道感染以及压疮等。有条件的患者可以由经过培训的看护者给予适当的生活及行为指导，并给予对症治疗。
痴呆患者饮食上多食含有纤维素的食物：如谷类，麦类，特别是所含丰富纤维素的燕麦；蔬菜中芹菜、黄花菜都有益大脑的健康守护；苹果等富于维生素的水果也是被推荐的食品；大豆类制品、磨菇含有丰富卵磷脂是神经细胞分解代谢修补的重要物质。花生、核桃、松子、榛子、籽含丰富的亚油酸，对神经细胞有保护作用。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
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让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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