简介:

北京市回民医院创建于1947年,原名“中国回教协会普慈施医院”,是一所三级甲等综合医院,医院占地面积11760平方米,建筑面积25600平方米。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

满运军
true 满运军 副主任医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
崔红
true 崔红 副主任医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
内科常见病多发病的诊治,老年急危重症的救治
蔡蓉
true 蔡蓉 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
儿童常见病,多发病诊治;
樊有炜
true 樊有炜 主任医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:100% 接诊量:40 平均响应:-
胸腹部创伤、各类急腹症、胃癌、结肠癌、直肠癌(保肛)、乳腺癌、食道癌等高难度的手术同时开展了腹腔镜下胆囊切除术等新技术新业务。对各类创伤的救治有较高造诣,如:巨大肝脾复合伤、心脏破裂(抢救三例)、胰腺破裂(抢救两例)均获成功。
李利荣
true 李利荣 主任医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:100% 接诊量:38 平均响应:-
乳腺增生、乳腺结节、慢性盆腔炎、子宫肌瘤、子宫腺肌症,子宫内膜异位症,输卵管不通,多囊卵巢,不孕不育,胎停育,卵巢早衰,更年期综合征等妇科疾病; 各种肿瘤术后及放化疗后的中医调理
郑琪
true 郑琪 副主任医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:99% 接诊量:134 平均响应:-
擅长中西医结合并用,治疗慢性萎缩性胃炎、胃溃疡、肠上皮化生、胆汁反流性胃炎等脾胃病及糖尿病、甲状腺结节、代谢综合征、高脂血症、高尿酸血症等内分泌疾病。 临床擅长采用疏肝泄热,理气和胃法治疗脾胃疾病,益气养阴法逆转糖耐量异常预防糖尿病、防治糖尿病及糖尿病早期并发症、理气化痰活血散结法治疗甲状腺结节、健脾清利法治疗高尿酸血症。
杜彦梅
false 杜彦梅 主治医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
擅长心血管系统疾病,如高血压、冠心病、心力衰竭、高脂血症、高尿酸血症、心房颤动、室性早搏等的诊治,尤其在高血压、高脂血症、高尿酸血症等方面,经验丰富。
肖智慧
true 肖智慧 主治医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:99% 接诊量:3264 平均响应:-
中西医结合治疗新冠后遗症;过敏性鼻炎、过敏性结膜炎等免疫力低下状态; 内分泌及代谢性疾病:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病(甲亢、甲减、桥本氏甲状腺炎),代谢综合征,肥胖等; 呼吸系统疾病:感冒,咳嗽,哮喘,过敏性鼻炎等; 妇科疾病:不孕不育,胎停育,多囊卵巢,卵巢早衰,乳腺结节,子宫肌瘤,子宫内膜异位症,更年期综合征等; 老年慢病管理:高血压、冠心病,脑梗,耳鸣等相关疾病和症状的改善; 亚健康状态的调理:失眠,乏力,气短,口腔异味,脱发,面色蜡黄等症状的改善; 各种肿瘤术后及放化疗后的中医调理。
卢友琪
true 卢友琪 主治医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
工作20余年,擅长耳鼻喉科常见疾病的诊断和治疗!如中耳炎,眩晕,耳鸣,耳聋,耳石症,急、慢性鼻炎,急、慢性鼻窦炎,过敏性鼻炎,鼻咽炎,咽炎,喉炎,咽喉炎,头颈肿瘤疾病等。
党惠子
true 党惠子 主治医师
三级甲等 北京市回民医院
好评率:99% 接诊量:867 平均响应:-
中西医结合治疗呼吸系统疾病,如感冒(风寒感冒、风热感冒),咳嗽(气喘、止咳),哮喘(肺气虚、肺热、气喘、过敏性哮喘),慢阻肺,肺炎,打呼噜(睡眠呼吸暂停综合征)等。运用中医中药治疗高血压(头晕头痛、原发性高血压、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病)、冠心病(胸闷心慌)、消化系统疾病(胃痛胃胀反酸消化不良便秘等)。女性月经不调(经前期综合征、体寒、气血两虚、肝血不足、崩漏、经期延长、血崩、月经过多、气血双补、固经止血补肾调经),痛经(宫寒、养血调经、温经散寒、暖宫止痛)、不孕,男性性功能障碍不育。失眠(心肾不交、多梦、健忘、嗜睡、不寐、不易入睡、失眠症、益肾宁神、益气安神、养血安神、健脑安神、重镇安神、安神定志),自汗、盗汗,脾肾虚,舌苔厚湿气重等亚健康状态调理。
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