一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。
于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！
于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。
疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。
入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。
经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。
而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。
射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。
安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点：1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为vernet综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状：1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2次导弹弹疗法，疼痛已经解决90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。
本文作者为医学硕士，麻醉科主治医师。
MPSⅡ型患者骨骼异常的表现
- 颈短、四肢短小
- 身材矮小
- 关节病，关节僵硬和关节挛缩
- 骨骼厚度形态异常（如：跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形）
- 爪形手脊柱畸形（脊柱后凸、脊柱侧凸）
MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查
- 脊柱正侧位片
- 胸部正位片
- 左手及腕部正位片
- 髋关节、骨盆正位片
- 头颅侧位片
MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现
- 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
- 飘带肋，锁骨近端增宽
- 掌骨近端狭窄，远侧变宽，末端不规则
- 长骨骨干短，跗骨发育不全和增厚
J 形蝶鞍【每日播报】
MPSⅡ型患者的独特特征
粗陋的面部特征，头大，舌大，扁桃体和腺样体肥厚，牙齿形状不规则，复发性中耳炎，由于肝脾肿大导致的腹部膨隆，脐疝和/（或）腹股沟疝，偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】
MPSⅡ型的骨骼损害
骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的，其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力，并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走，并限制患者的活动能力。
（雪莱）一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。
于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。
先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，
您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！
于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。
疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。
入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。
经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。
而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。
射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。
安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点： 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为 vernet 综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状： 1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2 次导弹弹疗法，疼痛已经解决 90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。
Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的
Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的
肱骨远端骨骺滑脱远不比肱骨髁上骨折等常见，却比肱骨髁上骨折容易误诊。一旦误诊、误治，可直接导致进行性肘内翻等严重并发症， 严重影响儿童身心健康与生长发育。 在此， 分享 吴医生 诊治的 1 例患儿，希望能各位提供思考和帮助 ：
小一，男， 1 岁 6 个月，因“床上跌落致左侧肘部肿胀、畸形 16 小时”入住我科。完善术前检查，诊断“左侧肱骨远端骨骺滑脱”（图 1 ），排除手术禁忌后，急诊行左侧肘关节造影、肱骨远端骨骺滑脱闭合复位、克氏针内固定、石膏外固定术（图 2 ），术程顺利，术后定期门诊复查，术后 3 周拆除石膏、拔除克氏针，开始功能锻炼，现功能外观良好（图 3 ），密切随访中。
图1 A1 可见 肱骨内髁骨块 ； A2 黄色箭头所指可见肱骨内髁骨块及尺桡骨近端整体内移； A3 所示肱骨内髁骨块、 X 线未显影的肱骨远端骨骺软骨 以及 尺桡骨近端整体内移 ， 白色箭头为肱骨内髁骨块， 红色箭头所指 红色示意图为肱骨远端骨骺 。
图 2 A 4 、 A5 为术中 C 臂透视下肘关节造影时正侧位片，确诊肱骨远端骨骺滑脱，复位、固定好； A6 、 A7 为术后复查肘关节正侧位片，再次确定复位、固定效果。 
图 3 A 8 、 A9 为术后 10 周复查肘关节正侧位片示骨折愈合良好； A10 、 A11 示外观及功能良好。
科普小知识 ：
1）肱骨远端骨骺滑脱多见于 2 岁以内 儿童，高处跌落等引起的 全肘关节肿胀 ，应注意排查有无此损伤，避免误诊、误治；
2）治疗越早越好，首选肘关节造影辅助下闭合复位克氏针内固定。 如受伤时间超过 一周 ，骨痂已形成，复位困难，治疗效果差，建议待畸形愈合后再考虑截骨矫形。
3）损伤部位为儿童生长发育重要结构 ——骨骺 ， X 线片上未显影，且儿童肘关节解剖结构复杂，容易漏诊、误诊，一旦处理不当，容易引发 肘内翻畸形进行性加重、关节僵硬等 严重并发症 ，需 多次手术矫形，效果欠佳 。
4）儿童不是成人的缩小版 ，儿童骨折建议选择 儿童骨科专科医师 。
5）预防远比治疗重要 ，对孩子多一份关注，让孩子少一份伤害！
典型案例一
典型案例二
小紫，女孩，1岁8个月，两指均发育细小。
术前外观照、X线
完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏，开始功能锻炼；术后2年余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！
术后2年余外观照、X线
小嘉，男孩，4岁，两指呈蟹钳样改变。
术前外观照、X线
完善术前检查，排除手术禁忌后，行软组织重建、肌力平衡手术，术程顺利，术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏，开始功能锻炼、佩戴支具；术后2年余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！
术后2年余外观照、X线
小南，男孩，4岁，右拇指多指，两指均发育不良，X线示Wassel VII型、吴分型A2型，尺侧指三节指骨，桡侧指两节指骨。
术前外观照、X线
完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏，开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！
术后9月余外观照、X线
女性怀孕了，都怕生病，在流感的流行季节里，经常有孕妇感冒了，不知道怎么办？也害怕吃药，怕影响到胎儿。
首先，我们先了解一下什么是流感？流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病， 呈季节性流行 ，多见于冬春季，人群不分老幼，普遍易感，每年流行的程度不同，病情轻重也不相同。
流感是怎么传染的呢？ 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播，也可 以 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 ， 接触被病毒污染的物品也可引起感染。
在流感的流行季节，如果孕产妇出现以下情况，就应该考虑可能患上流感了。
体温大于 37.8 ℃以上，出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状，还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛，咳嗽、咳少量白色粘痰，部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
值得注意的是，并不是所有流感患者都会发热，没有发热、有其他症状也不能排除流 感 。
流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。
普通型流感：如果没有并发症，病程呈自限性，多于 发病3~4 天 后体温逐渐 恢复正常 ，全身症状好转， 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2周 的时间。
重型流感比较麻烦，如果孕产妇出现以下情况中的一种，需要紧急来医院就医。
孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上；伴有剧烈咳嗽，咳脓痰、咳 痰 带血 ， 或者出现 胸痛； 呼吸频率快，出现气急或呼吸困难， 口唇 颜色发紫；有严重的呕吐、腹泻，出现口渴、尿少；孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象 。
出现这些症状，都是非常紧急，需要立即就医，切勿担心用药影响到胎儿，疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。
孕产妇 是患重 型 流感的高危人群， 更需要引起人们的重视。
如何预防孕产妇患上流感呢？在流感季节，除了减少到人员密集的地方去，戴口罩、多通风，避免接触流感患者之外，按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南（ 2018 - 2019） ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐，及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。
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