一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！

于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。

疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点：1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为vernet综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状：1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2次导弹弹疗法，疼痛已经解决90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

本文作者为医学硕士，麻醉科主治医师。

MPSⅡ型患者骨骼异常的表现

• 颈短、四肢短小
• 身材矮小
• 关节病，关节僵硬和关节挛缩
• 骨骼厚度形态异常（如：跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形）
• 爪形手脊柱畸形（脊柱后凸、脊柱侧凸）

MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查

• 脊柱正侧位片
• 胸部正位片
• 左手及腕部正位片
• 髋关节、骨盆正位片
• 头颅侧位片

MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现

• 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
• 飘带肋，锁骨近端增宽
• 掌骨近端狭窄，远侧变宽，末端不规则
• 长骨骨干短，跗骨发育不全和增厚

J 形蝶鞍【每日播报】

MPSⅡ型患者的独特特征

粗陋的面部特征，头大，舌大，扁桃体和腺样体肥厚，牙齿形状不规则，复发性中耳炎，由于肝脾肿大导致的腹部膨隆，脐疝和/（或）腹股沟疝，偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】

MPSⅡ型的骨骼损害

骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的，其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力，并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走，并限制患者的活动能力。

（雪莱）一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。

先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，

您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！

于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。

疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点： 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为 vernet 综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状： 1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2 次导弹弹疗法，疼痛已经解决 90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

       小南，男孩，4岁，右拇指多指，两指均发育不良，X线示Wassel VII型、吴分型A2型，尺侧指三节指骨，桡侧指两节指骨。

术前外观照、X线

       完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏，开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！

术后9月余外观照、X线

女性怀孕了，都怕生病，在流感的流行季节里，经常有孕妇感冒了，不知道怎么办？也害怕吃药，怕影响到胎儿。

首先，我们先了解一下什么是流感？流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病， 呈季节性流行 ，多见于冬春季，人群不分老幼，普遍易感，每年流行的程度不同，病情轻重也不相同。

流感是怎么传染的呢？ 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播，也可 以 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 ， 接触被病毒污染的物品也可引起感染。

在流感的流行季节，如果孕产妇出现以下情况，就应该考虑可能患上流感了。

体温大于 37.8 ℃以上，出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状，还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛，咳嗽、咳少量白色粘痰，部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。

值得注意的是，并不是所有流感患者都会发热，没有发热、有其他症状也不能排除流 感 。

流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。

普通型流感：如果没有并发症，病程呈自限性，多于 发病3~4 天 后体温逐渐 恢复正常 ，全身症状好转， 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2周 的时间。

重型流感比较麻烦，如果孕产妇出现以下情况中的一种，需要紧急来医院就医。

孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上；伴有剧烈咳嗽，咳脓痰、咳 痰 带血 ， 或者出现 胸痛； 呼吸频率快，出现气急或呼吸困难， 口唇 颜色发紫；有严重的呕吐、腹泻，出现口渴、尿少；孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象 。

出现这些症状，都是非常紧急，需要立即就医，切勿担心用药影响到胎儿，疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。

孕产妇 是患重 型 流感的高危人群， 更需要引起人们的重视。

如何预防孕产妇患上流感呢？在流感季节，除了减少到人员密集的地方去，戴口罩、多通风，避免接触流感患者之外，按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南（ 2018 - 2019） ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐，及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。

过去三十年，生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来，一些学会发布了相关指南，但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会（ESGO）、欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）合作制定了本指南，聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。

生育力保存手术定义及涵盖范围

指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留，以实现（自然）妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序，以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会（FIGO）分期系统定义。

总体建议

在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前，建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询（证据水平 V，推荐等级 A）。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕（V，A）。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行（V，A）。如果诊断和相关治疗可能影响生育力，建议对所有患者进行病理专家审查（V，A）。应提供初始手术的详细描述（如使用的器械、上腹部情况等；V，A）。

宫颈癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI（首选，由专业妇科放射科医生评估）或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法，可结合淋巴结分期。

对于不同分期和病理特征的宫颈癌，有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况，如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术，而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时，对手术标本的病理要求有明确规定，如切缘阴性等。

生育力保存手术及治疗：对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者，可考虑卵巢刺激及取卵，但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论，同时要注意避免在某些情况下（如阴道上部疾病广泛时）经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。

随访：生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同，但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等，同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测，如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎，补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术，除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。

卵巢癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

对于卵巢保存，不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准；而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。

生育力保存手术及治疗

若需双侧卵巢切除，在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者，生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容，卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法，完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。

对于卵巢肿瘤患者，根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法，同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段（如初治、复发等）的生育力保存策略。

随访

生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次，持续 2 年，之后每 6 个月一次，持续 3 - 5 年，然后每年一次，至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查，特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查，根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。

孕期需进行超声检查，不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术，对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术，对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术，并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源：Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0

“肾虚”一定会阳痿早泄吗？