一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。
于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!
于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。
疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。
入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。
经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。
而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。
射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。
安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点:1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为vernet综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状:1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2次导弹弹疗法,疼痛已经解决90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。
本文作者为医学硕士,麻醉科主治医师。
MPSⅡ型患者骨骼异常的表现
- 颈短、四肢短小
- 身材矮小
- 关节病,关节僵硬和关节挛缩
- 骨骼厚度形态异常(如:跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形)
- 爪形手脊柱畸形(脊柱后凸、脊柱侧凸)
MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查
- 脊柱正侧位片
- 胸部正位片
- 左手及腕部正位片
- 髋关节、骨盆正位片
- 头颅侧位片
MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现
- 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
- 飘带肋,锁骨近端增宽
- 掌骨近端狭窄,远侧变宽,末端不规则
- 长骨骨干短,跗骨发育不全和增厚
J 形蝶鞍【每日播报】
MPSⅡ型患者的独特特征
粗陋的面部特征,头大,舌大,扁桃体和腺样体肥厚,牙齿形状不规则,复发性中耳炎,由于肝脾肿大导致的腹部膨隆,脐疝和/(或)腹股沟疝,偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】
MPSⅡ型的骨骼损害
骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的,其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力,并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走,并限制患者的活动能力。
(雪莱)一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。
于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。
先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,
您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!
于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。
疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。
入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。
经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。
而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。
射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。
安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点: 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为 vernet 综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状: 1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2 次导弹弹疗法,疼痛已经解决 90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。
Hunt 综合征不会导致患者有生命风险,也不会出现非常严重的生命危险的,其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,主要是侵犯面神经为主的一种疾病,其是膝状神经是病变的首发部位,但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服,比如发热、头疼、食欲不振等不舒服,然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛,然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫,随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫,两个星期左右的时候是病变发展的高峰期,有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋,有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的
Hunt 综合征不会导致患者有生命风险,也不会出现非常严重的生命危险的,其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,主要是侵犯面神经为主的一种疾病,其是膝状神经是病变的首发部位,但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服,比如发热、头疼、食欲不振等不舒服,然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛,然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫,随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫,两个星期左右的时候是病变发展的高峰期,有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋,有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的
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