简介:

宁都县人民医院始创于1935年,经过几代人的不懈努力与追求,现已发展成为集医疗、科研、急救、预防、保健、康复于一体的现代化综合性医院。是国家级爱婴医院和国际紧急救援中心网络医院,是南昌大学医学院、赣南医学院、江西省护理技术学院、赣州卫生学校的教学医院和培训基地。医院先后荣获中国质量万里行质量诚信示范单位、市级群众满意医院、市级文明单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

张兰英
true 张兰英 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长感染性疾病、肝病、结核、发热、手足口病等
彭宁
false 彭宁 住院医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长于感染病性疾病的诊治,各种肺部感染、病毒性肝炎、重症肝病、耐药结核、胸膜炎、手足口病、流感、出血热、登革热、新冠肺炎以及不明原因发热性疾病等诊治
黄勇坚
true 黄勇坚 主任医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
临床常见疾病、脑血管疾病(中风)、周围神经病、头痛、眩晕及临床全科疾病的诊治及健康管理方案。
李慕才
false 李慕才 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
糖尿病,甲亢,痛风,骨质疏松,肝病,结核,手足口病,艾滋病,发热待查等
温程
false 温程 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
待补充
郭飞
true 郭飞 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
擅长骨科相关常见病、多发病以及各关节疼痛退变、关节镜相关的治疗
郭礼林
false 郭礼林 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:100% 接诊量:22 平均响应:-
呼吸系统疾病,如慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、上呼吸道感染,尿毒症,高血压,糖尿病等内科常见疾病诊治。
刘振民
true 刘振民 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:99% 接诊量:412 平均响应:-
儿科
黄兰兰
true 黄兰兰 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:100% 接诊量:77 平均响应:-
全科各类疾病,脑梗,脑出血,高血压,糖尿病,冠心病、新冠
秦章腾
true 秦章腾 主治医师
三级其他 宁都县人民医院
好评率:99% 接诊量:1.1万 平均响应:-
慢性病,男性疾病
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