肌萎缩有肌肉萎缩无力、动作受限、运动协调障碍等表现。

1.肌肉萎缩：肌萎缩的主要特征是肌肉组织的体积减小，受影响的肌肉可能看起来比正常肌肉更细小，肌肉可能感到疲劳、无力或无法保持长时间的收缩。肌萎缩可能伴随肌肉酸痛感，尤其在使用受影响肌肉后。

2.动作受限：肌萎缩可能导致肌肉无力和功能减退，从而影响日常活动，受影响的肌肉可能无法产生足够的力量来完成正常的动作，比如抓握物体、行走、爬楼梯等。

3.运动协调障碍：肌萎缩可能影响神经系统与肌肉之间的正常通信，导致运动协调障碍，患者表现为不稳定步态、手部震颤或其他协调困难。

每个患者的病情程度不同，肌萎缩所表现的症状可能存在差异，出现有不适建议及时就医治疗。

不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳，且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来？这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用，其兴奋的敏感性明显增高，甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳，而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重；而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现，奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂（参芪强力胶囊等）促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物（枣连安神散）,可明显减少肌跳，使疾病向平稳或改善的方向发展。

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能，而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 

不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳，且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来？这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

 

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用，其兴奋的敏感性明显增高，甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳，而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重；而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

 

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现，奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂（参芪强力胶囊等）促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物（枣连安神散）,可明显减少肌跳，使疾病向平稳或改善的方向发展。

 

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能，而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 

在世界罕见病日之际，关于肌萎缩肌无力、硬皮病等罕见病的话题又成了媒体的热点。

 

肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉的收缩无力，肌力下降的临床症状。

 

因为骨骼肌是由数以千计，具有收缩能力的肌细胞所组成。任何体育活动，都是骨骼肌收缩的结果，人体共有600多条骨骼肌，约占全身重量的40%。骨骼肌萎缩必然会导致肌肉的无力。但肌无力并不一定都是由肌肉萎缩引起。

 

很多原因都可能导致肌肉萎缩，比如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩。肌无力则可能由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉的传递障碍或者细胞离子通道相关病变引起。

 

随着近几年的网络宣传，肌萎缩、肌无力似乎成了不治之症，成了疑难危重症的代言词，甚至被称为不是癌症的癌证，让人感觉得了肌萎缩、肌无力就没有了希望。经过我们多年的临床研究证实，其实肌萎缩、肌无力并不都那么可怕。

 

相对来说，不同原因导致的肌肉萎缩、肌肉无力的严重性不同，治疗难度也不同。比如因废用原因导致的肌肉萎缩，比如胳膊打石膏后不能运动，几个月后出现的肌肉萎缩，往往恢复运动后可以不用治疗完全恢复。这种肌肉萎缩并不可怕。

 

单纯的神经损伤引发的肌萎缩，比如外伤后神经损伤，或者腕管综合征，肘管综合征等，有的手术可以治疗，有的药物治疗可帮助神经恢复，这一类患者多数预后好，也不可怕。

 

病理性的废用性萎缩，比如脑血管病变后，偏瘫导致的肌肉萎缩，恢复就较困难，但往往不会再加重，这种情况下，合理的康复运动是肌肉萎缩恢复的希望。这种萎缩也不可怕。

 

炎症性原因导致的肌肉萎缩，往往伴发有免疫方面的原因，比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎、多发性肌炎、皮肌炎等，现代医学应用抗感染，调免疫等治疗方法，多数可以好转，但部分有复发的风险，配合中医药治疗，恢复常常会增快，复发的风险也往往会降低。这也不是很可怕。

 

某些代谢性疾病比如线粒体疾病、脂质沉积性肌病，病情往往较重，病情进展有时较快，但往往明确诊断后，积极地调整代谢治疗，也多数能有较好疗效。这也不可怕。

 

离子通道病变导致的周期性麻痹引发的肌无力，充分补钾治疗，多数效果良好，也不可怕。

 

神经肌肉传递障碍的重症肌无力，病情可以出现危象而危及生命，但明确诊断，合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物，病情多数可以减轻，甚或临床痊愈，似乎也不可怕。

 

的确，一些肌萎缩、肌无力是可怕的。比如一些遗传性肌肉萎缩、肌营养不良，先天性肌病，腓骨肌萎缩症等，由于基因病变，体内相关蛋白合成出现病变，导致肌肉、神经发生病变，病情呈进行性加重，西医学现在尚无有效治疗方法，病人逐渐瘫痪，甚至死亡。但这些疾病，病程往往都在10年以上，有经验的医生针对病变出现的各个环节进行治疗，比如关节挛缩进行拉伸治疗，肢体无力进行定向肌肉生长法，腰部无力进行骶管疗法，配合合理的康复锻炼，病人病情是可以出现好转的，我们在临床上就有不少早期瘫痪的肌营养不良症患者恢复独立行走，腓骨肌萎缩症患者治疗后行走力量增加，甚或肌肉生长。

 

还有一些肌萎缩，至今病因病理尚不清楚，神经系统进行性变性坏死，肌肉萎缩不断加重，患者还出现了呼吸吞咽困难，比如身体就像被冻住的渐动人病，医学上称作“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化症”，这类患者往往只能存活3～5年，这很可怕。这种疾病的发病率只有十万分之四左右，是发病率很少的肌肉萎缩类疾病，所谓“不是癌症的癌症”就是指的这类疾病。不过这类疾病，在整个肌萎缩、肌无力发病人群中占比不到百分之五。即便是罹患了这样的疾病，比如伟大的物理天体学家霍金，他患病存活超四十年，他已成为肌萎缩患者心目中的明灯。在以岭医院肌萎缩专科，患有渐动症生存超过20年的患者也并不罕见。中医在延缓病情发展，改善症状，提高生活质量，减轻痛苦，延长寿命等方面有着较为确切的疗效。

 

作为一个具有多年临床经验的治疗肌萎缩的专家，有一种情况，是让我们深深害怕的，那就是对这类疾病的“误解”。明明能够治疗的肌肉萎缩，甚或是可以痊愈的肌肉萎缩，患者却被肌萎缩的恐怖所吓倒，不敢去治疗，致使病情严重。有一些需要长时间服药治疗的患者，治疗浅尝辄止，比如重症肌无力，临床一好转就停药，致使病情迁延反复，严重影响了生活质量。还有一些肌肉萎缩，治疗确实很难，比如肌营养不良症，多数患者有20多年病程，针对各种病变采用预防、保健等方法，将会延长患者生命，能明显提高生活质量，而有些缺乏经验的医生却认为得了这种病就不要治疗了，医生要对这种疾病投降了，患者就会在“等死”的恐怖中生活。临床中，很多严重的运动神经元病患者并不是病死的，而是活活吓死的，得病之后一旦没有了希望，病情进展很快。而积极治疗，坚定地与疾病做斗争，性格开朗的患者往往能收到较好的疗效。我们也曾经救治过一些肌萎缩的公众人物，都是被认为的“患有无法治疗的肌萎缩疾病”，比如重庆病友蒋开乾、“警察梦”男孩邹骏億等等，他们治疗前后都发生了很大变化，收到了良好的治疗效果。

 

因此，对肌萎缩类疾病的过度恐慌和不甚了解造成的损害是远远大于疾病本身的，希望能通过本文给更多肌萎缩患者以希望，让更多的肌萎缩患者受益。

 

来河北以岭医院肌萎缩专科就过诊的肌萎缩患者，往往能体会到一种外涂治疗肌萎缩、肌无力的中药膏所带来的疗效。尤其是运动神经元病引起颈部无力的症状，外涂药膏配合分肉之间的特殊针刺，综合治疗后力量就有可能增加。

这小小的一盒中药膏，凝聚着肌萎缩专科破译肌萎缩这一疑难病的大智慧。肌萎缩属于中医的痿证，常规健脾补肾治疗效果并不理想。本科室率先绕过固有的从脾胃论治的模式，思维一次又一次飞向经络，不仅创新性地提出了“从奇经论治，结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论，采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法，结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展，成功研制了肌萎缩系列口服中成药制剂。这次从《黄帝内经》“形不足则补其阳络”角度，研制出“特色透皮中药养荣生肌膏”，配合具有“取分肉间，无中其经，无伤其络”的特殊针刺方式，达到疏通腠理，营养肌肉的疗效。

运动神经元病引起的颈部无力症状严重影响患者的生活质量及呼吸、吞咽功能。颈部为督脉及手足三阳经交会处，外涂药膏能充分发挥“补阳络”的作用，故颈部力量的增加比其他部位更明显。

罕见病，顾名思义就是极其少见的疾病，世界卫生组织将患病不足总人口千分之0.65_1的疾病定义为罕见病，各国家的认定标准略不同，基本认为发病率低于万分之4_7左右。

和肌萎缩肌无力相关的疾病很多是遗传病、罕见病，如进行性肌营养不良、重症肌无力、运动神经元病、脂类代谢性肌病、糖原累积病、线粒体疾病、先天性肌病、腓骨肌萎缩等，都属于以肌萎缩肌无力为主要表现的罕见病。

近年来，随着科学进步，罕见病诊断技术逐步完善，罕见病治疗也越来越被更多的医生关注，对罕见病患者来说是福音。但是，罕见病的诊治仍然是多数医生不太熟悉的领悟，罕见病患者一定找专业人员诊治，避免延误治疗。我们科室1992年创科，主要研究病种就是多种罕见病，取得了丰富经验，尤其中医药治疗具有强大优势。

关注罕见病，研究罕见病，治疗罕见病，我们一直在努力！

 

我们都知道长期缺乏运动可能会导致肌萎缩，可是肌萎缩还和糖尿病中的一种——2型糖尿病密切相关，这就鲜为人知了。肌萎缩可能增加我们罹患2型糖尿病的风险，反过来，2型糖尿病也会加重肌萎缩。这究竟是怎么回事呢？

 

 

首先，让我们先来了解一下什么是糖尿病。

 

血糖含量过高，是糖尿病的典型特征。我们常常以空腹血浆葡萄糖浓度作为衡量指标，如果超过7.0mmol/L，就诊断为糖尿病^[1]。糖尿病虽然叫做糖尿病，患者却不一定伴有尿糖。正常人的尿液中检测不到葡萄糖，是因为肾脏能将“漏出”到原尿中的葡萄糖全部重吸收回血液；血糖过高，超过了肾脏的重吸收能力，才会形成尿糖，这一阈值在8.9～10mmol/L之间^[2]。可见，病情比较轻微的糖尿病患者并不会出现尿糖。

 

一.    2型糖尿病

 

根据不同的特征，糖尿病分为很多型，2型糖尿病正是其中的一种。胰岛素是人体中用来调节血糖浓度的一种非常重要的激素，它能做用于组织细胞上的受体，促进组织细胞摄取葡萄糖，从而起到降血糖的作用。这一受体如果遭到破坏，对胰岛素的敏感性下降，就会导致2型糖尿病。

 

 

此型患者体内胰岛素的绝对含量并不低，所以我们以前把2型糖尿病叫做“非胰岛素依赖型糖尿病”。随着研究的深入，我们发现，2型糖尿病最终也会出现胰岛素分泌的不足，而表现为“胰岛素依赖”。

 

二.    肌萎缩和2型糖尿病的关系

 

1.  肌萎缩“招徕”糖尿病

 

骨骼肌作为人体内的高耗能器官，一旦出现萎缩，就会导致能量的消耗不足，多余的能量就会转化为脂肪组织填充在萎缩的骨骼肌周围，造成肥胖。而肥胖又是2型糖尿病的一大危险因素，填满脂质的细胞处于“饱腹”状态，而不听胰岛素的“指挥”，拒绝摄入葡萄糖，表现为胰岛素抵抗和高血糖，最终就会导致2型糖尿病的发生。

 

 

2.  糖尿病“加重”肌萎缩

 

肌细胞结构和功能的单位是肌原纤维，它们平行排列于肌细胞中，能像“弹簧”一样收缩和舒张。在2型糖尿病的发病过程中，胰岛素抵抗造成了细胞内糖脂代谢的紊乱，进而激活了肌原纤维的分解途径，而抑制了肌原纤维的合成途径，最终就会导致骨骼肌的收缩无力和萎缩^[3]。

 

肌萎缩和2型糖尿病可以相互“转化”，组成了一个会严重威胁我们身体健康的“恶性循环”，我们要提高警惕！阻止这一“恶性循环”的核心是要平衡好肌肉和脂肪的关系：

 

1、 适量补充蛋白质，以“强肌健体”；

 

2、 要注意低脂饮食，控制体重，预防肥胖；

 

3、 最后也要加强锻炼，促进脂肪向肌肉蛋白的“转化”！

 

当我们对疾病和健康了解的越多，就会更加注重生活方式，从而更好的呵护我们的身体。

 

【参考文献】

[1]中国2型糖尿病防治指南(2017年版)[J].中国实用内科杂志,2018,38(04):292-344.

[2]刘新民 主编.内科学·第二卷.北京:军事医学科学出版社.2009.

[3]王继,周越.2型糖尿病与肌萎缩研究进展[J].中国运动医学杂志,2017,36(07):645-650.

患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视，由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治，因此日常生活中一定要及时用药控制，避免病情加重。

目前认识肌肉萎缩侧索硬化症的人越来越多，而肌肉萎缩侧索硬化症就是人们常说的渐冻症。但是大多数人对肌肉萎缩侧索硬化症的了解甚少，下面我们就通过文章内容一起了解一下。

 

 

肌肉萎缩侧索硬化症

 

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)，后一名称英国常用，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

 

肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一，主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛；同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。

 

如果一旦不幸患上这种疾病，患者生活逐渐不能自理，呼吸困难，导致睡眠障碍，严重影响生活质量。早期患者表现并不明显，发病隐匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注，请专门医师判别是否为ALS。

 

患有渐冻人症已经严重影响了患者的身体健康和正常生活，因此建议大家早发现早治疗。而目前渐冻人症的早期治疗手段较为单一药可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改善生存质量。

 

 

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

 

患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视，由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治，因此日常生活中一定要及时用药控制，避免病情加重。

肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化，和神经系统有一定的关系，肌萎缩早期症状表现是什么，大家应该对于该病种有一个详细的了解。

 

肌萎缩属于较为常见高发病，属于肌肉营养不良，肌肉体积缩小导致的，肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化，和神经系统有一定的关系，肌萎缩早期症状表现是什么，大家应该对于该病种有一个详细的了解，做好肌萎缩的前期预防和治疗，有助于控制住肌萎缩病症的危害。

 

 

肌萎缩早期症状表现

 

1.神经源性肌萎缩：：因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

 

2.肌源性萎缩：由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

 

3.其它：中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

 

 

肌萎缩也是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的一个表现。由于ALS治疗难度非常大，患者需要长期依靠药物来控制病情

 

有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明有的药物可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况，防止重金属中毒；

4、饮食上要注意调配饮食结构，肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充，以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质，用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白，富含维生素、磷脂和微量元素的食物；中期以高蛋白、高营养，富含能量的饮食为主，采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物，防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口；

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎；

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态，树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力，严重影响到生活、工作，也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情，因此病人容易出现精神系统的变化；病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调，表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此，要避免产生过度悲观失望的情绪，采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗，积极延缓病情发展，有助于提高生活质量。