如东县人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

如东县人民医院始建于1949年,是一所集急救、医疗、教学、科研、预防和康复于一体的三级综合性医院。医院是江苏省人民医院医联体成员单位,拥有国家级标准版胸痛中心、国家级卒中防治中心等先进设施。如东县人民医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗方面具有丰富经验,设有专门的血液科,拥有一支高水平的医疗团队,包括多名高级职称专家和硕士学历医护人员。医院采用先进的诊疗技术和设备,为TTP患者提供全面、精准的诊疗服务,致力于为患者提供高质量的医疗服务,守护人民健康。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

袁新云
true 袁新云 副主任医师
三级其他 如东县人民医院
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:-
内科,尤其是血液内科,风湿免疫科,消化科,呼吸科,心血管内科
患友问诊

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

爸爸血液检查出TTP,想了解拜瑞妥的用药剂量。患者男性65岁

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

我老婆在重庆附一院重症科住院十几天了,血栓性血小板减少紫癜的症状没有明显改善,血小板计数130,呼吸和肾虚问题也很严重,想了解更多治疗和生活建议。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

我最近发现自己的白细胞和血小板都偏低,会不会是白血病?我之前有肾结石和胃溃疡的病史,最近身体莫名出现淤青。请问医生我该怎么办?

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

患者在胳膊内侧出现了红点点,周围皮肤红肿,伴有瘙痒感。医生初步判断可能是紫癜或皮下出血,建议患者到医院进行血常规、尿常规和凝血功能等检查以确定病因。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

小腿脚踝处突然起小血点,按压不褪色,左小腿也有血点,触摸是平的,吃了虾子和桃子,服用降血糖和降转氨酶的药一个多月,会是紫癜吗?

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12

我的孩子被诊断出患有血栓性血小板减少性紫癜(ITP),血小板计数为11,今天已经进行了血浆置换,身上有青一块,紫一块的出血点,是否需要进一步的治疗?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:12
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