长阳土家族自治县中医院-迪格奥尔格综合征[Di George综合征]-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

长阳中医院从1982年成立至今，从无到有，从几十人、几张病床发展到今天：编制床位300张，固定资产近5000万，设备总值2000万。医院现有在职职工220人，其中正高级1人，副高级21人，中级职称74人，拥有宜昌中医名师1人，“宜昌最美医生”1人。32年来，长阳中医院如今已发展成为集医疗、预防、教学、科研、康复为一体的中医院”，设有内科、外科、妇科、针灸推拿科、精神科5个独立病区，开设科室有内、外、妇、儿、针灸推拿、眼、口腔、皮肤、麻醉、糖尿病、颈腰椎科、血液透析科、治未病科等15个科室，能开展妇科、普外、骨外、泌外及腹腔镜、官腔镜、膀胱镜等手术。针灸推拿科、中医妇科两个科室为市级重点专科，同时针灸推拿科、妇科、中医护理已被纳入省级重点专科建设项目，中医妇科纳入国家农村中医特色优势重点专科建设项目。临床医技科室有药剂、检验、放射、手术室、彩超、心电图、胃镜室、碎石科、肺功能科、脑电图室、消毒供应室等科室，拥有全自动生化分析仪、全自动血细胞分析仪、电解质分析仪、飞利浦彩超、阿洛卡彩超，数字胃肠、数字式X线机、移动式X线机、LEEP刀、电子阴道镜、膀胱镜、动态血压、动态心电图、可视人流仪、多功能麻醉机、德国进口腹腔镜、宫腔镜、电子胃镜、幽门螺杆菌测试仪、金宝透析仪、呼吸机、洗胃机、除颤仪、多种理疗设备等。“扬中医特色，建惠民医院”是我院的办院宗旨，医院将秉承“传承、仁爱、精诚、创新”的医院精神，坚持“以人为本，病人至上”的服务理念，竭诚为全县广大患者提供安全、有效、方便、优质、价廉的医疗卫生服务。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。，本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。，胸腺，1.一般疗法（1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。（3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。（1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。（2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。（3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。（4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。（5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。（6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。（7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。（8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。，其他原发性、继发性免疫缺陷病，无，1.免疫学检查本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%～20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。，。