简介:

宜昌市中心人民医院是宜昌市委、市政府组建的国家级高水平公立医院,是推进宜昌公立医院高质量发展的重大举措。通过优化资源配置,统筹现有医疗资源,全面整合原宜昌市中心人民医院、原宜昌市第一人民医院,打造国内一流、省内领先的高水平综合性三甲医院,力争进入国内顶级医院100强、全国地市级医院10强、中西部非省会城市及长江中上游区域城市医院龙头行列。医院牢固树立患者利益至上的核心价值理念,推行精细化管理,实现了跨越式发展,国家卫生健康委三级公立医院绩效考核全国144位,连续三年荣获A级。艾力彼中国医院竞争力排行榜位列地级城市医院第30名。医院地处长江西陵峡口,紧邻长江三峡工程,是武汉至重庆一千公里内,单体规模最大的医院,国家区域医疗中心依托医院,辐射宜荆荆恩、鄂西南及渝东地区。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

郭晓锋
true 郭晓锋 副主任医师
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王皓
true 王皓 副主任医师
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妇科肿瘤,妇科内分泌,妇科微创手术
胡晓琴
true 胡晓琴 副主任医师
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擅长记忆力下降,阿尔茨海默病,血管性痴呆,认知障碍,脑梗死,脑出血,脑卒中,睡眠障碍,头痛,偏头痛,头晕等神经系统常见疾病
李兴昶
false 李兴昶 主治医师
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擅长体检报告解读,甲状腺相关疾病(甲亢、甲减、甲癌等疾病)诊断及治疗,恶性肿瘤碘125粒子植入治疗,核磁(MR),CT,DR等放射影像学相关诊断,熟练掌握spect/ct及pet/ct相关诊断!
彭华
true 彭华 主任医师
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熟练掌握妇、产科常见病、多发病及急危重症的诊断、治疗,熟练掌握宫腔镜、腹腔镜各种手术操作,熟练开展各种妇产科手术,在医疗实践中积累了丰富的临床经验。在国内核心期刊发表文章数篇。
邹雪琴
true 邹雪琴 副主任医师
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参加工作20多年,一直在临床工作,目前负责全院血糖管理及院内多学科会诊。擅长内分泌代谢系统糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、高尿酸血症及痛风、肾上腺疾病、更年期综合征、骨质疏松、多囊卵巢综合征等疾病的诊治。
陈畅
true 陈畅 副主任医师
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急性胰腺炎及其相关疾病的诊治。消化道早癌,胃肠息肉的内镜下诊断,超声内镜检查,内镜下肿瘤ESD术。便秘的规范化诊治。
朱丽
true 朱丽 副主任医师
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对内分泌及代谢疾病的诊断和治疗熟练掌握,尤其擅长于对糖尿病,甲亢,甲减,痛风等疾病的诊治。
胡余昌
false 胡余昌 主任医师
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临床病理诊断,侧重于肿瘤病理。本人从事临床病理诊断26年,通过多年的临床磨炼,对淋巴造血系统疾病、女性生殖系统疾病、消化系统疾病、乳腺、甲状腺及涎腺等疾病的病理诊断积累了较丰富的经验。
韩仲谋
false 韩仲谋 副主任医师
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周围神经病,脑血管病,帕金森病等
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