荆门市掇刀人民医院是一所集医疗、急救、预防保健、康复、科研和教学于一体的二级综合医院。医院座落在荆门市南城区，是掇刀政府举办的一家人民医院。医院现有建筑面积8352㎡，目前开放床位300张。科室设置包括急诊科、内科、儿科、肾内科、重症医学科、普外科、骨外科、脊椎外科、泌外科、皮肤科、肛肠科、妇科、产科、五官科、口腔科、中医科、康复理疗科、残疾人康复中心、中风医疗专科等19个临床科室和检验科、输血科、放射科、CT室、B超室、功能科、内窥镜室、麻醉科等12个辅助医技科室。医院医疗设备齐全，拥有CT、CR、彩超、电子胃镜、肠镜、氩气刀、关节镜、钬激光、超声刀、全自动生化分析仪、尿沉渣分析仪、腹腔镜、血液透析仪、麻醉机、呼吸机、体检车等大批高新设备。近年来，医院狠抓服务质量和人才培养，不断提高技术水平和拓展业务项目。现已能成功开展腹腔镜手术、肾全切术、肾部分切除术、肾盂切开取石、髋关节置换术、胰、十二指肠切除术、胃癌根治术、子宫全切术、宫颈癌根治术、盆腔清扫术、胸椎成形术、鼻内窥镜手术、纤维喉镜手术等多种技术项目。建院以来，医院以“百姓放心、患者满意”为服务宗旨，坚持“关爱生命、呵护健康、诚信服务、和谐社会”的服务理念，全力实施“温馨、周到、实惠、优质、诚信”的服务方针，逐步形成了“文化立院、管理成院、服务活院、质量保院、技术强院、特色兴院”的院魂思路。医院现以“创建二甲”为契机，着力打造掇刀区范围内**一所规模齐全、设施齐备、环境优美的二级甲等医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。