首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年，是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区，现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院，医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个，研究生学位点28个;博士生导师73人，硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位，北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地，其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体，北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构，形成“一院三所”发展格局，成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科，变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科，中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个，工信部重点实验室1个，北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个，省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个，北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位，设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心，作为国际眼库协会会员单位，设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名，国家万人计划4人，长江学者1名，百千万工程国家级人选9人，国家杰出青年基金获得者2名，国家优秀青年基金获得者1名，享受国务院政府特殊津贴专家11名，荣获省部级突出贡献专家15人，北京学者4名，青年北京学者2名，万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院，医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个，其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名，其中博士研究生导师67名，国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来，医院获批国家级项目(课题)243项，获省部级及以上(含社会力量奖)31项，其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展，几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训，弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期，同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统，苦练内功，精于内涵，不忘初心，创新发展，努力为人民群众提供优质的医疗服务，为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。