北京普仁医院是一所现代化的综合性二级甲等医院，是北京市医保定点医疗机构，是首都医科大学教学医院。北京普仁医院集医疗、教学、科研、预防为一体，承担了包括本科生在内的临床教学工作，参与或承担了国家级、省部级和区级科研任务。北京普仁医院拥有上百年的历史，始建于1900年。解放后更名为北京市第四医院。2000年院庆时，医院名称恢复为北京普仁医院。北京普仁医院现有三个院区，占地面积2万平米，建筑面积4.2万平米。普仁医院设有21个临床医技科室，2个社区卫生服务中心，12个病区，编制床位550张。现有卫生专业技术人员759人，其中正、副主任医师60人，研究生14人。普仁医院承担着近40万人次医疗保健任务及北京市“120”急救服务工作，年门诊量47万人次，年收治住院病人4700次，年完成住院手术2800余次。北京普仁医院拥有美国GE公司双层螺旋CT、CR、X线数字减影血管造影机、ICU监护系统、多功能麻醉机、医用直线加速器、进口呼吸机、头部及体部X刀等先进的医疗设备，为诊断高效准确、治疗优质合理提供了有利保证。北京普仁医院开展了多项先进的诊疗项目、心血管内科专业、普外及肿瘤外科专业、眼科专业、急救医学、危重病医学、全科医学等学科的专科特色逐步形成，医院整体医疗水平不断提高。北京普仁医院坚持以病人为中心的服务宗旨，弘扬“关爱生命，促进健康”的医院精神，愿为社会、为人民群众提供更加方便、及时、放心、优质的医疗卫生服务。北京普仁医院各科室（专业）业务现状与发展：内科、内科（心血管专业）、内科（消化专业）、内科（呼吸专业、内分泌专业）、内科（血液病专业、肾病专业）、外科、外科（肿瘤放、化疗专业）、外科（普外专业、骨科专业、泌尿外科专业）、妇产科、神经内科、神经外科、眼科、口腔耳鼻喉科、重症中心、麻醉手术科、急诊急救科、放疗科、中医科、护理专业、药剂科、放射科、超声科、病理科、检验科、理疗科。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。