简介:

首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年,是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区,现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个,研究生学位点28个;博士生导师73人,硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位,北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地,其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体,北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构,形成“一院三所”发展格局,成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科,变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科,中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个,工信部重点实验室1个,北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个,省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个,北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位,设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心,作为国际眼库协会会员单位,设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名,国家万人计划4人,长江学者1名,百千万工程国家级人选9人,国家杰出青年基金获得者2名,国家优秀青年基金获得者1名,享受国务院政府特殊津贴专家11名,荣获省部级突出贡献专家15人,北京学者4名,青年北京学者2名,万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个,其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名,其中博士研究生导师67名,国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来,医院获批国家级项目(课题)243项,获省部级及以上(含社会力量奖)31项,其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展,几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训,弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期,同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统,苦练内功,精于内涵,不忘初心,创新发展,努力为人民群众提供优质的医疗服务,为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

林彩霞
true 林彩霞 主治医师
好评率:100% 接诊量:101 平均响应:30分钟
青光眼、结膜炎、干眼症、近视、麦粒肿、霰粒肿、玻璃体混浊等
张洋
true 张洋 主任医师
好评率:98% 接诊量:118 平均响应:-
头颈肿瘤及鼻、咽喉良恶性疾病的诊治,尤其擅长喉咽癌、喉癌及癌前病变的早期诊断、激光微创治疗、功能保留手术和综合治疗;鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创外科手术;鼻上颌骨区切除后的修复重建;甲状腺和甲状旁腺疾病的外科手术治疗。
王琪
true 王琪 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
耳鼻咽喉头颈外科疾病诊断及治疗
白澎
true 白澎 主任医师
好评率:99% 接诊量:3405 平均响应:15分钟
肺部结节性病变,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部肿瘤、间质性肺病,肺部感染性疾病等呼吸科常见病、多发病的诊治。
李继鹏
true 李继鹏 副主任医师
好评率:100% 接诊量:426 平均响应:-
各类眼底病:玻璃体疾病(玻璃体出血、浑浊、飞蚊症等),视网膜疾病(脱离、出血、血管阻塞、硬化、黄斑变性、炎症),近视相关疾病,先天异常
崔建涛
false 崔建涛 主治医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:15分钟
青少年近视 弱视治疗 屈光不正 制定个性化近视防控方案 可预约线下诊疗
王红
false 王红 主治医师
好评率:100% 接诊量:291 平均响应:15分钟
耳鼻咽喉头颈外科疾病
李谨
false 李谨 主治医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:7小时
听力下降 眩晕 耳鸣
韩德民
false 韩德民 主任医师
好评率:94% 接诊量:34 平均响应:-
上气道通气功能障碍诊治、人工听觉技术、防聋治聋、头颈肿瘤综合治疗等。
段甦
false 段甦 主任医师
好评率:99% 接诊量:293 平均响应:-
过敏性鼻炎,慢性鼻~鼻窦炎,鼻息肉,鼻中隔偏曲,真菌性鼻窦炎,鼻内翻性乳头状瘤,鼾症,腺样体肥大等
患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:33:39
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