简介:

国人民解放军总医院第七医学中心是一所大型三级甲等综合医院,位于北京市,始建于1912年,前身是北洋时期建立的陆军军医学校附属医院,后为民国军政部北平陆军总医院。该医院拥有全军创伤骨科研究所、全军普通外科诊治中心、全军肝病治疗中心、全军计划生育优生优育技术中心、全军肿瘤内科诊治中心等全军专科中心。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

刘福平
true 刘福平 主任医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:1小时
专业擅长新发2型糖尿病的逆转,糖尿病并发症的防治;甲减,难治性甲亢和甲状腺结节的处理;新理念治疗痛风;高脂血症,高血压,矮小症,垂体泌乳素瘤,骨质疏松伴骨痛,以及孕产妇糖尿病和甲状腺疾病的诊治。
朱凤磊
false 朱凤磊 副主任医师
好评率:98% 接诊量:296 平均响应:-
失眠、头痛、抑郁症焦虑症、帕金森、脑梗、脑出血、痴呆、头晕、高血压病。
夏小雨
true 夏小雨 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
擅长昏迷(植物人)促醒全疗程的综合治疗、功能性疾病的神经调控治疗,包括:昏迷病人神经调控促醒治疗;帕金森病等神经疾病的DBS手术治疗;脊髓损伤的脊髓电刺激治疗;严重疼痛的脊髓电刺激或药物泵植入治疗;难治性癫痫、脑卒中后康复的迷走神经电刺激(VNS)治疗;大小便功能障碍的骶神经电刺激治疗。昏迷促醒及脊髓损伤、脑卒中后遗症康复的SCS手术完成数量国内领先。
王雅棣
false 王雅棣 主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
原解放军总医院肿瘤医学部放疗科主任,主任医师/教授 博士生导师 从事放射肿瘤专业近30年,获日本肿瘤学博士学位。擅长各种肿瘤的放射治疗和综合治疗。如鼻咽癌、肺癌、食管癌、乳腺癌、胰腺癌等的临床及基础研究工作。曾开展放射性粒子植入,基因治疗,HIFU治疗等特殊的肿瘤治疗技术。主持国家自然基金等课题共8项,在研2项。主编专著1部,参编专著6部,第一或通讯作者发表论文100余篇,SCI论文40余篇。 担任北京军区放射治疗专业委员会主任委员、北京医学会放射肿瘤学会副主任委员、北京乳腺病防治学会放射肿瘤专业委员会副主任委员、 全军放射治疗专业委员会常务委员、中日医学科技交流协会放射肿瘤专业委员会常务委员、中华放射肿瘤学杂志编委、国际科技合作同行评议专家等多项学术任职。
刘智良
false 刘智良 主任医师
好评率:89% 接诊量:9 平均响应:-
熟练掌握脑肿瘤(胶质瘤、脑膜瘤)、脑血管病(脑动脉瘤、高血压脑出血和颈动脉狭窄)、颅脑损伤和脑积水等的外科诊断和手术,尤其擅长难治性癫痫、帕金森病、面肌痉挛和三叉神经痛等功能神外手术。
花少栋
true 花少栋 主任医师
二级甲等 北京军区总医院
好评率:99% 接诊量:1030 平均响应:-
儿科慢性咳嗽,支气管哮喘,婴幼儿肺炎,腹泻,小儿惊厥,新生儿窒息,缺氧缺血性脑病,颅内出血,胎粪吸入综合征,新生儿肺炎,新生儿黄疸新生儿遗传代谢性疾病,新生儿惊厥,感染及脓毒症休克,早产儿的管理。
马铁
false 马铁 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脑血管病、癫痫、认知障碍、头晕、头痛。
张春怡
false 张春怡 主治医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
擅长小儿呼吸及消化系统疾病
祝彬
false 祝彬 主治医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
新生儿、儿童呼吸、保健、皮肤、重症;呼吸系统常见病及疑难杂症,气道畸形介入治疗,儿童生长发育、婴幼儿喂养,儿童呼吸重症,气管镜介入治疗
王永霞
false 王永霞 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
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