首先从定义上来看，重症肌无力是一种自身免疫性疾病，虽然可能与遗传因素有关，但是目前医学并不能证明是单基因还是多基因遗传疾病导致。

临床研究发现，大约12%-20%患有重症肌无力的母亲，后代有可能患上重症肌无力。如果上一代患有重症肌无力，下一代出现重症肌无力的可能性不是特别好判断。重症肌无力患者的总体预后良好，多数患者可通过服用药物改善症状，预后良好的患者能够达到临床痊愈，能进行正常的学习、工作和生活。

患者出现肌无力危象时，容易导致死亡，对于这类患者需要生活规律、身体强壮。即便是患上重症肌无力，通过药物等方法进行积极治疗，患者一般都能够取得良好的效果，所以，不必要担心。

长期用脱水药物造成脑部缺血改变，癫痫抽搐。

 

解放军总医院第七医学中神经外科 焦辉

 

2023年1月18日一个父亲准备上班去 看到儿子在沙发上低头坐着，一拽他，没想到22岁的男孩子大叫一声，抽搐，口吐白沫 。马上叫了120，将孩子送到附近区医院，到医院后患者心跳呼吸停止，经人工胸外按摩，临时口腔插气管插管 ，转送到石家庄某医院重症监护室。抽搐和躁动给予二种镇静剂，上呼吸机，7天以后，不明原因的昏迷，重症监护室主任建议患者到北京找下专家会诊，找一下昏迷原因。家属认识北京安贞医院吴主任，经他推荐，找到北京普华医院重症促醒组的我，连夜到了石家庄会诊 ，建议做腰穿，脑脊液常规生化，发现脑脊液压力300毫米汞柱，蛋白轻度增高0.49。我认为牙感染引起。一追问的确患者在四个月前补过一个牙，昏迷前一周有重新再补这个掉了的牙。几个月都是精神不好，饮食欠佳。当时家属给补牙的诊所打电话，问了补牙经过，这些补牙，因为不好治疗，还打了麻药，钻孔补牙。我们分析可能是压氧菌感染 ，查了血培养和脑脊液培养，确实有厌氧菌 。给予对症治疗。但是患者始终抽搐不止，角弓反张，去脑强直 ，持续镇静50天，不敢撤静脉镇静剂 。肌肉活检和基因检查，确诊线粒体肌脑病 。更确定患者癫痫抽搐持续状态是理所当然的发作。3月10日患者没有醒 ，家属将患者转到北京天坛普华医院重症促醒组病区，接管后患者家属说准备死马当活马医，让我大胆治疗。家属的信任我是理解的。当地医生的治疗方案转到我的手机上。按原方案镇静脱水，抗感染继续对症治疗三天，一撤镇静药就大抽搐，我也没有办法和主意了，一辈子治病没有见过停不下来的镇静药物频繁抽搐不止的患者，颠覆了我的思路，没见过这样病人。后来我说停脱水药物，三天后给予腰穿测测脑压。没想到停脱水药后第二天患者抽搐减轻，二天后我们复查头颅片发现双侧额叶和双侧基底节大面积缺血低密度改变。当时看到这个结果，再打电话给石家庄前面的医院查了头颅CT报告，也是这样改变又查了当地治疗单，发现用了甘露醇98支和甘油果糖14支，呋塞米100支。我终于明白了，因为患者抽搐严重，镇静剂控制，需要促醒，所以用脱水药比较量大。来北京后共住院53天，脑部血管已经造成供血不足，头颅片双侧大面积低密度显示供血不足，停脱水剂后，癫痫和张力高明显好转。经过我们中西药治疗，静脉给药已经撤掉。扶着患者慢慢可以坐立床旁，自己咳痰，自己排尿。吞咽功能恢复，但是还是鼻饲饮食。我想提醒同行注意的是，不能长期用利尿剂，长期利尿剂可以造成癫痫发作不止，肌张力高，脑部缺血低密度越来越重。这些是长期脱水剂造成的，我们是无意中发现缺血缺氧脑病长期用大量利尿剂后脑血缺血越来越重，癫痫控制不住，大量用药时间过长 抽搐不止，有可能造成患者难以恢复脑部正常供血，最终造成植入状态，甚至可能死亡。所以经过我们二十多天治疗，经过营养支持，患者抽搐肌张力高明显好转，镇静药全部撤掉。患者可以坐立床旁，坐轮椅45分钟。没有角弓反张和去脑强直状态了。这个经验对重症患者太有治疗经验上的意义了。今天分享給大家。

脑萎缩在饮食上需要注意什么？

首先需要清楚脑萎缩到底是什么疾病造成的。老年性痴呆、血管性痴呆、部分人常年酗酒造成酒精中毒性脑病均可能造成脑萎缩。

日常生活中要保证健康饮食，蔬菜、水果等高纤维素的饮食是必须的。高蛋白质饮食也是必须的，瘦肉类、鱼、虾等高蛋白质饮食，对于脑细胞都是有好处的。除此之外，核桃、坚果类可以适量食用，谷类饮食都是有必要的。

这个问题呢，很多病人存在，例如在家测量血压正常，到医院血压就偏高，主要由于血压会随着情绪变化啊，身体状态、周围环境等变化而变化的。一部分高血压患者这一点非常明显。有一部分人我们还称之为：白大褂高血压。就是见到医生就紧张，血压升高。

 

 

这个病人有有九个症状，第一个是上呼吸机，第二个瞳孔散大，第三个有尿崩症，第四个是消化道出血，第五有没有升压药维持。第六头颅环池有缝隙。第七个没有血小板减低，第八有心率加快？第九发烧有。经过会诊 微创治疗清醒，能站立，走路说话，九天出院。早期在患者脑水肿不严重是微创和做高压氧治疗有不同。可以缩短治疗时间，患者早期清醒。

脑危险梗塞做鞘内注射有吗？

1、危险性很小，因为是穿刺，危险性完全可以规避风险。

2、此技术开展百年，每个专业医生必须会做，3、普及的技术，基本上属于小穿刺治大病的理念。

脑梗塞具体操作步骤？

1、腰穿全过程，简单不复杂，目前逐渐趋于常规治疗。

2、术后侧躺后平躺，针眼很快自愈。营养支持很重要。平卧 6 小时。

腰穿治疗脑梗塞有什么有哪些后遗症？

1、低颅压，术后侧卧 15 分钟，针眼自愈。

2、腿疼，给予理疗。

神经营养药物。

脑梗塞腰穿鞘内注射需要做几次？

1、根据脑压测定情况订穿刺鞘内打药次数，因人而异。

2、昏迷和颅内压搞的患者，低颅压患者注射次数多一些。

3、脊髓损伤和小脑损伤少一些

患者简介

患者杨某某，男，49 岁，于 2021-8-30 因“言语不清，右上肢无力”入院，入院诊断“脑梗死”。

现病史： 2021-8-16 被人发现晕倒，送往北京北美医院，检查头颅核磁提示急性脑梗死，立即转院至北京宣武医院，检查头颈部 CTA 提示：（1）头臂干于左侧颈总动脉共干，动脉硬化，左侧颈总动脉远端中度狭窄，左侧颈内动脉起始重度狭窄，左侧大脑中动脉闭塞，甲状腺右侧叶病变，请结合临床。（2）左侧颈内动脉终末段狭窄（重度）。给予双抗、阿托伐他汀，血栓通、银杏叶、丁苯肽、依达拉奉，甘露淳降颅压治疗，患者意识恢复，言语不利，右侧肢体活动不利。

既往体健，血压偏低，工作强度大，饮酒、吸烟史。腰穿鞘内注射后，走路，肢体运动，语言恢复很好。

脑昏迷过去是少见病，是不治之症，尤其是缺血缺氧性脑病，国外认为没有治疗价值，几乎都是对症治疗，癫痫抽搐后出现脑水肿，没有头颅影像学时，在高颅压下减压那是医学禁区。如今有了头颅CT片，脑部环池、脑室可以看的清楚，加上患者临床表现没有瞳孔散大，没有消化道出血、没有尿崩症、没有血小板减少、没有心动过速、没有血压降低升压药维持、没有高烧，我可以大胆行腰椎穿刺，挽救了无数患者的生命，这项检查手段，被我列为脑昏迷促醒的早期、简单、有效的治疗手段。早到麻醉意外患者，我当时做腰穿，患者当天七小时清醒，四天出院，比很多医院七个月不醒的时间，我是夺冠啦。

       这项小小的超早期穿刺至今没有人敢碰，所以大家认为没有意义。我一直认为脑昏迷是人类重病，都不敢早期在没风险时行腰椎穿刺，就会错过好的治疗时间窗。为什么我敢穿其他人不敢穿，大家都知道脑昏迷后脑水肿当天头颅片是看不出水肿的，3~5天开始出现水肿高峰。一旦错过第一天，水肿就向汹涌的洪水淹没了脑组织，脑组织膨胀，水肿让我们无法救治。想放个个腰穿小针，那就比登天还难了。你必须给患者送进重症监护室室，上呼吸机、鼻饲管，氧气管、气管切开、尿管、输液管，五个管子，两个泵，一个输液泵和气管泵，再加多导心电监护仪。病人的植物状态生涯开始啦。重症监护室开始脱呼吸机治疗，多脏器开始衰竭的治疗，维持生命的治疗，高压氧的治疗，一生的积蓄放在救治上。可以说是妻离子散，家破人亡的情景，家属没办法，干着急，医生无奈。

       我在脑昏迷治疗上，将腰穿过去我们把它当做脑炎和蛛网膜下腔出血的检查手段，演变成脑昏迷治疗的第一手段。我认为是一项发现，但不是发明，因为神经内外科和部分急诊科，麻醉科的大夫都会做。只是我发现用在脑昏迷的抢救和肌张力高时的治疗上有显著的效果。这一点真的没有被多数大夫接受，甚至神经内外科的医生也不重视这项小小的检查，都在和患者家属说没什么意义，甚至有的患者要求管床医生做一次，有的大夫回答说，你找死呀，这是很危险的穿刺。原因在于我们没有掌握脑死亡的那个标准（上述八条），所以不敢大胆穿刺。我希望当某个医生看到我的文章后应该根据患者没有八条死亡标准时，尽早穿刺减压。不是大事，也不是难事，是掌握标准的事。熟能生巧的问题。

       昏迷做的四项检查，头颅CT，脑电图，脑血流图，腰穿。最重要的是头颅片和腰穿。腰穿是检查手段，也是降低脑水肿的治疗手段，但是多数医院认为没有必要，我强调脑昏迷属于人类重病，我们做这项腰穿很有必要，认识不同，治疗也就有区别啦。为什么我们治疗麻醉意外在七个小时清醒，而在其他治疗体系七个月还没有醒，借鉴和学习是一步一步的。我没有保留我的观点，同时在网上发表，是因为很多患者找我，我就是用简单易行的方法促醒的，让他们回馈于家庭，他们的口碑给了我极大的鼓励和学习研究发展的劲头。小的技术不是一次能完成昏迷治疗的，只有多次，循序渐进的治疗才能享受到一两拨千斤的功效。如果腰穿几次无效，我就马上做腰大池或脑室腹腔分流术，最后难点是攻克癫痫和吞咽困难用迷走神经刺激解决，有时需要这三项技术才治疗好昏迷患者。再不清醒，什么方法也就无效了。我的三部曲减少了很多无用环节。缩短治疗抢救时间，真的很有效，不是无意义。最后我强调不要把有的治疗当成无意义的工作，只是不被我们认识，一旦我们认识腰椎穿刺的意义和掌握了它，会成为自救和救人的“法宝”。

病历介绍：

   患者陈某某，女，47岁。患者主因“行走困难2年余”于2021年8月18日就诊，门诊以“脊髓损伤”收入院。患者两年前外伤后出现行走困难，伴有双手抖，手指僵硬，双下肢紧绷感、发木。

入院完善相关检查，给予神经修复（脑脊液置换+鞘内灌注）4次，针灸，穴位注射，口服中药等营养神经、改善微循环中西医结合等治疗。

2021年8月30日出院，行走较入院前好转，可独立行走，双下肢紧绷、发木明显减轻。

.脑梗塞患者康复后注意的事项

如果是已经患了脑梗塞的病人，最重要的是如何防止复发，因为他的动脉硬化是普遍的，这次是这根血管闭塞，也许下次是另一根血管发生闭塞，所以防止复发是最重要的。对脑梗患者而言，经过这次治疗，造成的症状尽管恢复，但是仍然有很多的事项是需要注意的，内容如下：

1、保持规律的生活状态，饮食健康及适度锻炼，包括积极的心态；

2、控制危险因素：脑梗病人都有一些动脉硬化的危险因素，比如高血压、糖尿病、高血脂或者心脏病。此类病人长期的维护好血压、血糖、血脂非常重要；药物预防，包括抗血小板聚集药，比如阿司匹林、氯吡格雷，应该长期服用，作为脑梗塞的二级预防用药。

周某， 男性，66岁 浙江嘉兴人，2019年10月患者前交通动脉瘤夹闭手术后28天时候，ICU监护中，自主呼吸（气管切开）、心率110次左右、血压正常（不用增压药），血小板、血红蛋白偏低，肺部感染（经抗感染可控）；昏迷评分7分（自主睁眼、气管切开无法发音、四肢仅在刺激下有回缩动作），刺激下有痛苦表情，眼睛有时可循声而动；做过5次高压氧，因CT发现有小血肿而暂停高压氧，CT再次复查后小血肿未增大，脑梗有好转（至少未见明显进展）、有脑积水（量不多）。

请问，该病人头部感觉明显，而四肢知觉不明显，最小意识状态。

术后前两周内，不能自主呼吸、血压需用去甲。以ICU支持治疗为主，目前生命体征平稳，已停用镇静剂约两周了，用过促醒药物（具体什么药不知）。

做过高压氧舱5次，因CT发现新小血肿而暂停。今年病人能点头摇头，手微动，有痛苦表情、自主睁眼（手接近眼睛有明显回避）。把床头转到90度，让病人靠着坐起来，把盛着水的调羹靠近病人嘴边，他会把水喝进去，这个情况是不是属于有意识行为？

行夹闭术后生命得以维持，但一直昏迷状态，因疫情等原因就近在杭州康复治疗，从手术到现在已近1年，目前可间断性作简短语言回应总体不爱讲、不多讲、在扶着时可短时间站立、喂食可正常吞咽（但仍以鼻饲为主）、可聚精会神看电视，微小意识状态吗，交流差。这种患者就是我们说的醒了，但是微意识永久。